Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS), auch bekannt als pleomorphes Myofibrosarkom, ist eine seltene und unvollständig differenzierte Neubildung, die vor allem Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren betrifft. Diese Tumoren zeichnen sich durch eine Vielfalt an Zellformen und -größen aus, was sie insbesondere bei diagnostischen und therapeutischen Verfahren zu einer größeren Herausforderung macht. Laut Definition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sind Tumorzellen bei UPS oft schwer eindeutig zu klassifizieren, was die Behandlung und Prognose erschwert.
Undifferenzierte pleomorphe Sarkome stellen sich hauptsächlich als tiefe, sich schnell vergrößernde, schmerzlose Massen dar, die in den meisten Fällen am umgebenden Gewebe haften und einen hohen Grad an Invasivität aufweisen.
Untersuchungen zufolge treten UPS-Tumoren normalerweise als tiefsitzende Massen in mehreren Teilen des Körpers auf, einschließlich Armen, Beinen und Bauch. Wenn diese Tumoren bis zu einem gewissen Grad wachsen, können sie eine Reihe schwerwiegender Komplikationen verursachen, einschließlich Metastasen in anderen Geweben und Organen.
Das Hauptsymptom von UPS ist das schnelle Wachstum einer Masse, die am häufigsten bei Patienten auftritt und eine schmerzlose Schwellung darstellt. Diese Art von Tumor verursacht im Frühstadium im Allgemeinen keine Schmerzen, sodass viele Patienten unwissentlich die Suche nach ärztlicher Hilfe hinauszögern. Laut einer retrospektiven Studie mit 266 Patienten können UPS-Tumoren einen Durchmesser von 55 cm erreichen, mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 8,8 cm. Was die Diagnose betrifft, verlässt sich UPS hauptsächlich auf eine histopathologische Untersuchung und erfordert die Analyse spezifischer Zellmarker durch professionelle Ärzte.
Die Zellen von UPS sind unspezifisch und pleomorph, was bedeutet, dass sie unter dem Mikroskop in verschiedenen Formen und Größen erscheinen. Studien haben ergeben, dass es auf der Oberfläche von UPS-Tumoren spezifische Proteine wie PD-L1 und IDO1 gibt. Die Expression dieser Proteine kann die Prognose beeinflussen. Bemerkenswert ist, dass das biologische Verhalten dieser Tumoren sehr aggressiv ist und sie nach einer Operation häufig erneut auftreten oder metastasieren.
Die meisten UPS-Tumoren sprechen nicht gut auf eine chirurgische Behandlung an und die Rezidivrate nach der Operation liegt bei bis zu 40 %.
Die Behandlung von UPS ist traditionell eine Kombination aus chirurgischer Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie. In den letzten Jahren wurde die Antikörpertherapie schrittweise in die Behandlungspläne integriert. Hierbei werden monoklonale Antikörper eingesetzt, die gegen bestimmte Antigene gerichtet sind und T-Zellen zum Angriff auf Tumorzellen anregen können. Obwohl diese Methoden eine gewisse Wirksamkeit gezeigt haben, müssen ihre langfristigen Auswirkungen noch weiter erforscht werden.
Derzeit konzentrieren sich verschiedene klinische Studien auf eine Immuntherapie bei UPS, insbesondere auf den Einsatz von PD-1-Inhibitoren wie Pembrolizumab, die eine gewisse potenzielle Wirksamkeit gezeigt haben. Untersuchungen zu Nebenwirkungen wie anhaltendem Fieber, die durch den Einfluss von UPS verursacht werden, haben auch gezeigt, dass UPS-Patienten in einigen Fällen eine bessere Prognose haben können.
Obwohl sich das Verständnis der medizinischen Gemeinschaft für UPS immer weiter vertieft, sind die hohe Invasivität und die unsichere Prognose noch immer aktuelle medizinische Probleme. Angesichts dieser Situation stellt die Frage, wie die Fähigkeit zur frühzeitigen Diagnose von UPS weiter verbessert und wirksamere Behandlungsoptionen gefunden werden können, immer noch ein dringendes Problem für die medizinische Forschungsgemeinschaft dar. Freuen Sie sich auf die zukünftige Forschung?