Language
Country/Area
No result found
Das Geheimnis des UPS-Tumors: Warum wird er „undifferenziertes pleomorphes Sarkom“ genannt?
Undifferenziertes pleomorphes Sarkom (UPS) ist ein seltener und anspruchsvoller Tumortyp, der oft als Tumor mit geringer Differenzierung klassifiziert wird. Die Besonderheit dieses Tumors liegt darin, dass die mikroskopische Morphologie seiner Zellen unklar und schwer zu unterscheiden ist, was es den Ärzten erschwert, eine eindeutige Beurteilung seiner spezifischen Herkunft und Natur vorzunehmen. Gemäß der Definition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wird UPS als undifferenziertes/nicht klassifiziertes Sarkom eingestuft, das zur Kategorie der Tumoren mit geringer Differenzierung gehört.
UPS-Tumoren entwickeln sich normalerweise bei Erwachsenen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren und stellen oft eine schnell wachsende, schmerzlose Masse dar.
Sarkom ist eine Krebsart, die aus mesenchymalen Stammzellen entsteht und normalerweise in Geweben wie Knochen, Muskeln, Fett, Blutgefäßen, Lymphgefäßen, Sehnen und Bändern auftritt. In der wissenschaftlichen Forschung wurden mehr als 70 Sarkomsubtypen beschrieben. UPS ist ein höchst undifferenzierter Tumor mit Tumorzellen unterschiedlicher Morphologie, darunter Fibroblasten, Histiozyten und Makrophagen.
Bei der Diagnose eines UPS verwenden Ärzte Histologie, Immunhistochemie und ultrastrukturelle Untersuchungen. Wenn diese Untersuchungen den spezifischen Zelltyp nicht bestimmen können, kann ein UPS bestätigt werden. Insbesondere wird dieser Tumor häufig fälschlicherweise als malignes fibröses Histiozytom (MFH) diagnostiziert, Studien haben jedoch gezeigt, dass MFH tatsächlich nicht aus Histiozyten, sondern aus mesenchymalen Zellen entsteht. Die jüngsten Erkenntnisse können im Zuge weiterer Forschung auch zu Änderungen bei der Behandlung und Prognose dieser Tumorart führen.
Die überwiegende Mehrheit der UPS-Tumoren ist hochinvasiv und tritt nach der chirurgischen Resektion häufig erneut auf und metastasiert.
Die Behandlung eines UPS umfasst üblicherweise eine chirurgische Resektion, Strahlentherapie und Chemotherapie. In den letzten Jahren wurde zur Behandlung von UPS auch zunehmend die Antikörpertherapie eingesetzt. Dabei binden Antikörper an bestimmte Antigene auf der Oberfläche von T-Zellen und erhöhen dadurch die Fähigkeit der T-Zellen, UPS-Tumorzellen anzugreifen. Die Kenntnis dieser neuen Behandlungsmöglichkeiten stellt für Tumorpatienten mit dieser Erkrankung zweifellos einen Weg der Hoffnung dar.
Symptome und Erscheinungsformen
UPS präsentiert sich üblicherweise als tiefe, schnell wachsende, schmerzlose Masse, normalerweise bei Erwachsenen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Studien haben gezeigt, dass der Durchmesser von UPS-Tumoren zwischen 1 und 55 cm variieren kann, im Durchschnitt beträgt er 8,8 cm. Die meisten davon treten in den Gliedmaßen und im Bauchraum auf, in einigen Fällen können sie auch in anderen Körperteilen wie Leber und Lunge auftreten.
Pathologie
Da die Histologie von UPS-Tumoren unspezifisch ist, werden sie üblicherweise durch Ausschluss diagnostiziert. Die Tumorzellen des UPS sind undifferenziert und pleomorph und zeigen unter dem Mikroskop sehr unterschiedliche Merkmale. Die Diagnose basiert hauptsächlich auf der Expression bestimmter spezifischer Proteine. Ergebnisse aus verschiedenen Studien haben gezeigt, dass UPS-Tumorzellen Marker wie PD-L1 und IDO1 exprimieren können und das Vorhandensein dieser Marker eng mit der Prognose zusammenhängt.
Behandlung und PrognoseBei lokalisierten UPS-Tumoren besteht die häufigste Behandlung in der vollständigen chirurgischen Entfernung, um sicherzustellen, dass keine Tumorzellen zurückbleiben. Darüber hinaus kann bei Hochrisikopatienten eine adjuvante Strahlentherapie oder Chemotherapie erfolgen. Was die Prognose betrifft, wird die Fünfjahresüberlebensrate der meisten Patienten von Faktoren wie Tumorgröße, Lage und dem Vorhandensein von Metastasen beeinflusst.
Obwohl die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten gemischt sind, bedarf es weiterer Forschung, um optimale Behandlungsstrategien für UPS-Tumoren zu ermitteln.
Eine Immuntherapie, insbesondere auf PD-1 abzielende Inhibitoren wie Pembrolizumab, wurde zur Behandlung des UPS erprobt und hat eine gewisse Wirksamkeit gezeigt. Die Untersuchung der langfristigen Wirksamkeit dieser neuen Behandlungen und ihr Vergleich mit herkömmlichen Ansätzen werden zweifellos ein Schwerpunkt künftiger Forschung sein.
Die Neugier auf den mysteriösen UPS-Tumor ist noch immer groß. Können wir seine Natur besser verstehen und ein neues Kapitel in der zukünftigen Behandlung aufschlagen?
