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Wissen Sie, wie ALCL durch T-Zell-Mutationen verursacht wird?
Wussten Sie, dass eine fehlerhafte T-Zell-Proliferation zu einer Krebsart namens anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL) führen kann? ALCL ist eine Art Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine abnormale Proliferation von T-Zellen gekennzeichnet ist und vor allem bei Kindern als einheitliches Krankheitsbild angesehen wird. Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention beträgt die Inzidenz von ALCL in den Vereinigten Staaten etwa 0,25 Fälle pro 100.000 Menschen.
ALCL kann anhand mikroskopischer Befunde in vier Typen eingeteilt werden, und diese Typen unterscheiden sich erheblich in genetischen Anomalien, Prognose und Behandlungen. Das neueste Klassifizierungssystem der WHO hat es aktualisiert und in ALK-positives ALCL, ALK-negatives ALCL, primäres kutanes ALCL (pcALCL) und Brustimplantat-assoziiertes ALCL (BIA-ALCL) unterteilt.
„ALK-positives und ALK-negatives ALCL sind beides aggressive systemische Lymphome. Der Unterschied zwischen ihnen liegt im Vorhandensein oder Fehlen eines abnormalen ALK-Proteins.“
ALK (nicht-kleinzelliges Lungenkrebs-assoziiertes Gen) ist ein Protein, das sich auf dem zweiten Chromosom befindet. Seine Mutation führt zur Produktion abnormaler Proteine, die die Zellproliferation weiter fördern. Bei ALK-positivem ALCL fusioniert ein Teil des ALK-Gens mit anderen Genen und bildet ein abnormales Produkt, das als „Fusionsgen“ bezeichnet wird. Diese Fusion kann zu mehr ALK-Aktivität führen. Diese abnormale Signalübertragung löst Verhaltensweisen wie Zellproliferation und -überleben aus, die die Entstehung von Malignomen begünstigen können.
Merkmale des ALK-positiven großzelligen Lymphoms
ALK-positives ALCL tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf und tritt normalerweise auf, wenn die Krankheit das Stadium III oder IV erreicht hat. Bei vielen Patienten treten systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf, begleitet von geschwollenen Lymphknoten. Die Präsenz von Tumorzellen im Knochenmark liegt bei bis zu 40 %.
„Etwa 90 % der jungen Patienten bilden Autoantikörper gegen das ALK-Fusionsprotein.“
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose von ALK-positivem ALCL beruht hauptsächlich auf der Histologie und der immunologischen Untersuchung von Geweben. Normalerweise weisen diese Gewebe eine tumorähnliche Infiltration auf und enthalten eine Vielzahl charakteristischer Zellen. Für die Diagnose ist der Nachweis des Vorhandenseins von ALC-Fusionsproteinen von entscheidender Bedeutung. Die Behandlungsmethode umfasst die Verwendung einer Kombination aus Anti-CD30-Antikörpern und Chemotherapeutika mit bemerkenswerten Ergebnissen.
ALK-negatives großzelliges Lymphom
Im Gegensatz dazu sind Patienten mit ALK-negativem ALCL in der Regel älter und leiden überwiegend an einer Lymphknotenerkrankung. Obwohl die Prognose häufig als schlechter eingeschätzt wird als die von ALK-positivem ALCL, kann diese Wahrnehmung mit dem Alter bei der Diagnose und dem Stadium des Krankheitsverlaufs zusammenhängen. Neuere Studien haben gezeigt, dass der prognostische Unterschied zwischen beiden nicht unbedingt so deutlich ist wie zuvor beobachtet.
Schweres kutanes undifferenziertes großzelliges Lymphom
pcALCL ist eines der häufigsten kutanen Lymphome und erscheint normalerweise als rote Beulen auf der Haut. Die histologischen Merkmale der Läsionen zeigen, dass sich in den Tumorzellen möglicherweise auch charakteristische „Markerzellen“ befinden. Obwohl diese Art von Lymphom langsamer voranschreitet, kann es in seltenen Fällen dennoch zu Metastasen in Lymphknoten kommen.
ALCLs zukünftige Ausrichtung
Derzeit ist die Forschung zu ALCL noch im Gange, insbesondere die Vertiefung des Verständnisses seiner genetischen und molekularen Eigenschaften, die einen möglichen Weg für zukünftige personalisierte Behandlungen aufzeigt. Die Behandlung von ALCL variiert je nach dem spezifischen Zustand des Patienten und umfasst Strategien wie Chemotherapie, gezielte Therapie und Stammzelltransplantation.
Wenn wir unser Verständnis von ALCL vertiefen, werden wir in Zukunft in der Lage sein, bahnbrechende Behandlungen für diesen Krebs zu finden?
