Language
Country/Area
No result found
Warum sind abnormale Zellen bei ALCL so schwer zu identifizieren? Durch Entschlüsselung ihrer Hauptmerkmale!
Unter den verschiedenen Lymphomtypen ist das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, das hauptsächlich durch die unkontrollierte Vermehrung abnormaler T-Zellen verursacht wird. ALCL gilt insbesondere als eine der häufigsten Arten peripherer Lymphome und macht etwa 10 % aller peripheren Lymphome bei Kindern aus. In den USA liegt die ALCL-Inzidenz inzwischen bei nur 0,25 Fällen pro 100.000 Menschen, was viele medizinische Experten hinsichtlich der Diagnose vor ein Rätsel stellt.
„Die diagnostische Herausforderung bei ALCL liegt in den sehr unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen und Behandlungen, was die pathologische Untersuchung äußerst verwirrend macht.“
Im Jahr 2016 hat die WHO ALCL in vier verschiedene Typen eingeteilt, darunter ALK-positives ALCL, ALK-negatives ALCL, primäres kutanes ALCL und ALCL im Zusammenhang mit Brustimplantaten. Jeder Subtyp weist erhebliche Unterschiede hinsichtlich genetischer Anomalien, klinischem Verlauf und Prognose auf, was die Diagnose und Behandlung von ALCL zweifellos erschwert.
„Markenzeichen-Zell“-Eigenschaften von ALCL
ALCL wird durch die Ergebnisse pathologischer Gewebeuntersuchungen definiert, insbesondere durch die Beobachtung bestimmter „Markenzellen“. Diese Zellen weisen häufig ungewöhnliche nieren- oder hufeisenförmige Kerne auf, zeigen einen ausgeprägten Golgi-Apparat und exprimieren das Tumormarkerprotein CD30 auf ihrer Oberflächenmembran. Das Vorhandensein dieser Zellen ist für eine definitive Diagnose von ALCL von entscheidender Bedeutung.
„Die Zahl der Markerzellen hängt in vielen Fällen eng mit der Schwere der Erkrankung zusammen.“
Verschiedene Arten von ALCL und ihre Herausforderungen
ALK-positives ALCL kommt hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen vor und die meisten Fälle haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Stadium III oder IV erreicht. Patienten weisen üblicherweise systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf, während Lymphadenopathie und Tumorzellinfiltration ebenfalls relativ häufig sind. Im Gegensatz dazu tritt ALK-negatives ALCL hauptsächlich bei älteren Patienten auf und seine klinischen Manifestationen sind relativ selten und gehen häufig mit einer Infiltration der Lymphknoten einher, während die periphere Infiltration nur in wenigen Fällen auftritt.
„ALK-negatives ALCL weist hinsichtlich pathologischer Merkmale und genetischer Mutationen große Ähnlichkeiten mit anderen CD30-positiven T-Zell-Lymphomen auf, was die Diagnose erschwert.“
Genetische und molekulare Anomalien
Beim ALK-positiven ALCL lässt sich in etwa 80–85 % der Fälle ein NPM1-ALK-Fusionsprotein nachweisen, welches durch die Fusion von NPM1-Gen und ALK-Gen entsteht. Allerdings können beim ALK-negativen ALCL verschiedene genetische Anomalien auftreten, wie etwa eine Umlagerung des DUSP22-IRF4-Gens. Man geht davon aus, dass diese genetischen Anomalien bei der Entwicklung von ALCL eine wichtige Rolle spielen.Diagnose und Prognose
Die Diagnose von ALCL basiert im Allgemeinen auf histologischen und immunologischen Untersuchungen, insbesondere auf pathologischen histologischen Untersuchungen von Lymphknotenproben. Bei den verschiedenen ALCL-Typen umfasst die häufigste Behandlung für ALCL-positive Patienten eine Behandlungskur in Kombination mit einem Anti-CD30-Antikörper, die derzeit ebenfalls weiteren klinischen Tests unterzogen wird; ALK-negative Patienten sind hingegen oft auf eine traditionelle Chemotherapie angewiesen.
Bedeutung der BehandlungDerzeit umfassen die Behandlungsmöglichkeiten für ALK-positives ALCL typischerweise Chemotherapie und monoklonale Antikörper wie Brentuximab Vedotin, während ALK-negatives ALCL tendenziell mit aggressiveren Therapien behandelt wird. Diese Behandlungsmöglichkeiten sind für die zukünftige Prognose eines Patienten von entscheidender Bedeutung und können einen erheblichen Einfluss auf das Gesamtüberleben eines Patienten haben.
„Die Wahl der Behandlung hängt oft vom Alter des Patienten, seinem Gesundheitszustand und der Art des ALCL ab, weshalb das Urteil des medizinischen Teams besonders wichtig ist.“
Obwohl die Diagnose- und Behandlungsmethoden für anaplastisch-großzelliges Lymphom immer klarer werden, stellen die Eigenschaften der abnormalen Zellen für medizinisches Fachpersonal weiterhin eine Herausforderung dar. Können wir in Zukunft wirksamere Diagnoseinstrumente und Behandlungsmöglichkeiten finden, um solchen Herausforderungen zu begegnen?
