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Geheimnisse des Lymphsystems: Wie entstehen lymphatische Fehlbildungen?
Lymphfehlbildungen sind gutartige, langsam fließende Gefäßfehlbildungen des Lymphsystems, die durch die Unfähigkeit der Lymphgefäße gekennzeichnet sind, sich mit dem normalen Lymphkreislauf zu verbinden. In den letzten Jahren hat die Forschung diesen Begriff auf „lymphatische Malformation“ aktualisiert und den veralteten Begriff „Lymphom“ ersetzt. Abhängig von der Größe und Anzahl ihrer Zysten können lymphatische Malformationen in makrozystische, mikrozystische oder eine Kombination aus beiden eingeteilt werden. Bei makrozystischen Lymphfehlbildungen sind Zysten größer als 2 Kubikzentimeter, bei mikrozystischen Lymphfehlbildungen sind Zysten kleiner als 2 Kubikzentimeter.
Laut Statistik treten 90 % der Lymphfehlbildungen bei Kindern unter 2 Jahren auf und konzentrieren sich hauptsächlich auf den Kopf-Hals-Bereich.
Die Entstehung dieser Deformitäten kann angeboren oder erworben sein. Angeborene Lymphome gehen häufig mit Chromosomenanomalien (wie dem Turner-Syndrom) einher, können aber auch unabhängig voneinander auftreten. Viele Lymphome können bereits vor der Geburt mit fetalem Ultraschall diagnostiziert werden, während erworbene Lymphome die Folge eines Traumas, einer Entzündung oder einer Lymphobstruktion sein können.
Die meisten Lymphome sind gutartig und verursachen nur einen langsam wachsenden, „weichen“ Knoten. Da Lymphome sich nicht bösartig verändern, werden sie in der Regel ausschließlich aus kosmetischen Gründen behandelt. Obwohl selten, kann ein Lymphom zu Komplikationen führen, wenn es lebenswichtige Organe komprimiert, beispielsweise zu Atembeschwerden aufgrund des Drucks auf die Atemwege.
Klinische Manifestationen und Ursachen
Lymphfehlbildungen äußern sich hauptsächlich in drei verschiedenen Typen, von denen jeder seine eigenen, einzigartigen Symptome aufweist, die auf der Tiefe und Größe der abnormalen Lymphgefäße basieren. Lymphom-Donuts können auf der Hautoberfläche gefunden werden, während die anderen beiden Arten normalerweise unter der Haut auftreten. Neben den verschiedenen Arten von Lymphomen gibt es sie in verschiedenen Farben und Größen, von Rosa über Dunkelrot, Weiß, Blau, Lila bis hin zu Schwarz.
„Die versteckte Ursache von Lymphfehlbildungen ist noch unklar. Handelt es sich um einen genetischen Fehler oder um einen Unfall während der Entwicklung?“
Die direkte Ursache für lymphatische Fehlbildungen sind Störungen des Lymphsystems während der Embryonalentwicklung, deren konkrete Ursache noch unbekannt ist. Einige Studien haben darauf hingewiesen, dass zystische Lymphome, die im ersten und zweiten Trimester auftreten, mit einigen genetischen Anomalien zusammenhängen. Dazu gehören das Noonan-Syndrom und Trisomien der Chromosomen 13, 18 und 21. Etwa 40 % der Patienten mit zystischem Lymphom können auch chromosomale Aneuploidien aufweisen.
Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten
Die Diagnose lymphatischer Fehlbildungen beruht hauptsächlich auf der histopathologischen Untersuchung. Pränatal werden lymphatische Fehlbildungen in der Regel im späten ersten Trimester oder frühen zweiten Trimester per Ultraschall diagnostiziert. Andere bildgebende Verfahren wie CT- und MRT-Scans können bei der Behandlungsplanung helfen und die Größe der Läsion und wichtiger umgebender Strukturen deutlich zeigen.
„Mit der Weiterentwicklung der Bildgebungstechnologie ist die Diagnose vieler Lymphfehlbildungen immer einfacher geworden.“
Zu den Behandlungsstrategien gehört häufig eine chirurgische Entfernung, die vollständige Entfernung ist jedoch möglicherweise nicht einfach, insbesondere ohne das umliegende normale Gewebe zu beschädigen. Viele Patienten benötigen während der Behandlung mindestens zwei Operationen, und ein erneutes Auftreten ist möglich, jedoch nicht in den meisten Fällen. In den letzten Jahren haben auch nicht-invasive Behandlungsmethoden wie die Mikrodialyse oder die Sklerotherapie durch Injektion zunehmend Beachtung gefunden. Unter anderem wird Sirolimus zur Behandlung von Lymphomen eingesetzt und lindert nachweislich Schmerzen und verlangsamt das Wachstum abnormaler Lymphgefäße.
Blick in die Zukunft
Die Prognose lymphatischer Fehlbildungen ist im Allgemeinen gut, insbesondere bei Lymphomen wie dem Donut-Lymphom und dem kavernösen Lymphom. Beim zystischen Lymphom können große Zysten zu Schluckbeschwerden und Atemproblemen führen. Daher sollten sich solche Patienten einer zytogenetischen Analyse unterziehen, um festzustellen, ob Anomalien in der Färbung vorliegen, und den Eltern sollte empfohlen werden, sich einer genetischen Beratung zu unterziehen.
„Für zukünftige Behandlungsoptionen wird es ein wichtiges Thema in der medizinischen Gemeinschaft sein, wie potenzielle Probleme, die durch Lymphfehlbildungen verursacht werden, effektiver vermieden werden können.“
Epidemiologische Daten zu lymphatischen Fehlbildungen zeigen, dass ihre Inzidenz bei Kindern etwa 4 % beträgt. Obwohl sich Lymphome in jedem Alter manifestieren können, werden 50 % der Fälle bei der Geburt entdeckt und 90 % der Fälle manifestieren sich vor dem Alter von 2 Jahren. Können wir mit zunehmendem Verständnis des Lymphsystems weiterhin nach Möglichkeiten suchen, dieses mysteriöse Phänomen zu lösen?
