Das follikuläre dendritische Zellsarkom (FDCS) ist ein äußerst seltener Tumor. Obwohl Lennert die Existenz von FDC-Tumoren bereits 1978 vorhersagte, wurde dieser Tumor erst 1986 vollständig als eigenständige Krebsart anerkannt, als Monda et al. seine Eigenschaften detailliert beschrieben. FDCS macht nur 0,4 % der Weichteilsarkome aus, weist jedoch ein erhebliches Rezidiv- und Metastasierungspotenzial auf und wird als Krebs mittlerer Malignität angesehen. Das größte Hindernis bei der Behandlung von FDCS ist die Schwierigkeit der Diagnose.
Aufgrund der Ähnlichkeiten in den klinischen Manifestationen und Markern zwischen FDCS und Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom ist die Diagnose von FDCS recht kompliziert.
Follikuläre dendritische Zellen befinden sich hauptsächlich in den Keimzentren der Lymphfollikel und spielen eine wichtige Rolle bei der Regulierung von Keimzentrumsreaktionen und der Präsentation von Antigenen gegenüber B-Zellen. Die meisten Fälle von FDCS treten in den Lymphknoten auf, etwa 30 % der Fälle treten jedoch an extralymphatischen Stellen auf. Eine retrospektive Untersuchung von 51 Patienten mit FDCS aus dem Jahr 1998 ergab keine klaren Muster hinsichtlich Alter, Geschlecht, Rasse oder klinischem Erscheinungsbild.
Das Durchschnittsalter dieser 51 Patienten betrug 41 Jahre (Bereich: 14 bis 76 Jahre), und in den meisten Fällen wiesen die Patienten eine zervikale und axilläre Lymphadenopathie auf, wobei sie in 17 Fällen an extranodalen Stellen wie Leber, Milz, Darm und Bauchspeicheldrüse auftraten.
Obwohl FDCS seit 1986 als eigenständige Krankheit anerkannt ist, bleibt es eine Herausforderung, es zu diagnostizieren. Aufgrund ihrer charakteristischen großen, zweikernigen Form sind FDCS-Zellen bei der Färbung nur schwer von Lymphozyten zu unterscheiden. Sie lassen sich am besten durch Immunfärbetechniken unter Verwendung von FDC-Markern wie CD21 und CD35 identifizieren.
BehandlungSeit der Entdeckung von FDCS gibt es kaum Präzedenzfälle für die Auswirkungen von Chemotherapie und Strahlentherapie. Die Erstbehandlung bestand meist aus einer vollständigen chirurgischen Resektion oder einer Strahlentherapie, doch später stellte sich heraus, dass die Behandlungseffekte inkonsistent waren. Daher begannen die Ärzte, zur Behandlung von FDCS das Chemotherapieschema CHOP anzuwenden, das auch bei anderen Krebsarten eingesetzt wird. Die CHOP-Therapie besteht aus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oxadiazin und Steroiden, ihre Wirksamkeit bei FDCS-Patienten ist jedoch noch nicht gewährleistet.
Mit dem zunehmenden Verständnis der Krebsbiologie werden neue Behandlungsmethoden für FDCs entwickelt, insbesondere die Entwicklung von PEG-Liposomen.
Die Entwicklung von PEG-Liposomen hat die Abgabeeffizienz von Doxorubicin erheblich verbessert. Diese Methode nutzt die Eigenschaften der Gefäßdurchlässigkeit und Neovaskularisierung eines Tumors, um eine natürliche Anreicherung von PEG-Liposomen an der Tumorstelle zu ermöglichen. Dadurch werden Dosierung und Nebenwirkungen reduziert und es wird erwartet, dass sie eine neue Option für die FDCS-Behandlung darstellt.
In den letzten Jahren werden bei der Behandlung von FDCS auch neue Chemotherapeutika wie TAXOTERE und Gemcitabin eingesetzt. Ihre Wirkung auf Krebszellen wurde deutlich verbessert und zeigt eine bessere Wirksamkeit.
Aufgrund der Seltenheit von FDCS stehen für die Erforschung dieser Erkrankung relativ wenig Mittel zur Verfügung. Fortschritte in der Behandlung dieser Erkrankung hängen in hohem Maße von Forschungsergebnissen zu anderen, häufigeren Krebsarten ab. Obwohl mit früheren Chemotherapieschemata gewisse Ergebnisse bei FDCS erzielt wurden, können mit der Einführung neuer Behandlungsmethoden in Zukunft möglicherweise spezifischere Therapien für FDCS entwickelt werden.
Da unser Verständnis der Krebsbiologie immer besser wird, ist die Erforschung neuer Behandlungsmöglichkeiten und -schemata für Menschen mit FDCS zweifellos eine spannende Zukunft.
Die Aussichten für die Behandlung von FDCS werden immer klarer. Können wir jedoch angesichts des fortschreitenden wissenschaftlichen und technologischen Fortschritts mit der Entwicklung gezielterer Therapien rechnen, die die Überlebenschancen der Patienten deutlich verbessern?