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Das Rätsel des seltenen Tumors FDCS: Warum ist er so schwer zu diagnostizieren
Das follikuläre dendritische Zellsarkom (FDCS) ist ein äußerst seltener Tumor. Obwohl Lennert die Existenz dendritischer Zelltumoren bereits 1978 vorhersagte, wurden sie erst 1986, als sie von Monda et al. charakterisiert wurden, vollständig als eigenständige Krebsart anerkannt. FDCS macht nur 0,4 % der Weichteilsarkome aus, weist jedoch ein erhebliches Rezidiv- und Metastasierungspotenzial auf und wird als maligne Erkrankung mittleren Grades angesehen. Das größte Hindernis bei der Behandlung von FDCS ist eine Fehldiagnose. Die Diagnose eines FDCS ist besonders schwierig, da es in Erscheinungsbild und Markern Ähnlichkeiten mit Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen aufweist. Jüngste Fortschritte in der Krebsbiologie haben zu besseren Diagnosetests und Chemotherapeutika geführt, wodurch eine präzise Diagnose und Behandlung von FDCS einfacher wird.
Follikuläre dendritische Zellen sind in den Keimzentren der Lymphfollikel lokalisiert und spielen eine wesentliche Rolle bei der Regulierung von Keimzentrumsreaktionen und der Präsentation von Antigenen gegenüber B-Zellen.
Symptome und Erscheinungsformen
Die meisten Fälle von FDCS treten in den Lymphknoten auf, etwa 30 % der Fälle entwickeln sich jedoch außerhalb der Lymphknoten. Eine umfassende retrospektive Untersuchung von 51 Patienten im Jahr 1998 ergab keine eindeutigen Muster hinsichtlich Alter, Geschlecht, Rasse oder klinischem Erscheinungsbild. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 41 Jahre (Bereich: 14 bis 76 Jahre). Die meisten Fälle zeigten eine zervikale und axilläre Lymphadenopathie, während 17 Patienten Tumoren in den äußeren Lymphknoten aufwiesen, darunter in Leber, Milz, Darm und Bauchspeicheldrüse. Teil . Aufgrund der großen Bandbreite an Patientengeschichten konnte keine eindeutige Ursache für FDCS gefunden werden. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass bei Patienten mit einer Vorgeschichte von EBV-Exposition oder einer Diagnose der Castleman-Krankheit ein höheres Risiko für die Entwicklung eines FDCS besteht.
Diagnose
Färbetechnologie
Die Proliferationseigenschaften follikulärer dendritischer Zellen können bei vielen neoplastischen Erkrankungen beobachtet werden, darunter follikuläre Hyperplasie, follikuläres Lymphom usw. Obwohl FDCS 1986 als eigenständige Krankheit anerkannt wurde, ist es immer noch schwierig zu diagnostizieren. FDCS-Zellen sind groß, enthalten zwei Kerne und bilden Cluster mit Lymphozyten, wodurch sie beim Färben schwer zu unterscheiden sind.
Zellmutation
Die abnormalen Eigenschaften von Zellen in FDCS-Tumoren werden für diagnostische Zwecke ausgenutzt. Die charakteristische Mikrotubuli-Netzwerkstruktur (MTRS) von FDCS und die Zunahme von intrazellulärem Clusterin können mehrere Eigenschaften von Krebs widerspiegeln, darunter Proliferationssignalisierung, Wachstumsaktivierung und replikative Unsterblichkeit.
Obwohl für FDCS eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung steht, beruht die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit immer noch auf verbesserten Krebstherapien wie CHOP und neuen Arzneimittelkombinationstherapien.
Behandlungsmethoden
CHOP-Therapie
Als FDCS erstmals entdeckt wurde, gab es keine Informationen über die Wirksamkeit von Chemotherapie und Strahlentherapie bei dieser Krebsart. Ärzte können lediglich versuchen, vorhandene Chemotherapeutika einzusetzen. Als sich die klinischen Daten von FDCS-Patienten häuften, begannen die Ärzte, ein häufig verwendetes Chemotherapieschema für Leukämie und Non-Hodgkin-Lymphom anzuwenden - CHOP, das aus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oncovin und Prednison (CHOP) besteht. Diese Medikamente nutzen unterschiedliche Wege in Krebszellen, um ihre therapeutischen Ziele zu erreichen.
Neue Therapien
In den letzten Jahren wurde die Behandlung von FDCS kontinuierlich verbessert. Beispielsweise kann in PEG-Liposomen eingekapseltes Doxorubicin die Dauer des Arzneimittels im Blutkreislauf verlängern. Diese Methode wird häufig eingesetzt, da sie die Nebenwirkungen deutlich reduzieren kann, indem gezielt auf den Tumor abzielen. Achten Sie darauf.
Forschungsstand
Trotz mangelnder finanzieller Mittel und niedriger Priorität für die Forschung zu FDCS sind alle Fortschritte im Verständnis und in der Behandlung von FDCS auf Forschungsergebnisse zu anderen Krebsarten zurückzuführen. Wissenschaftler entdecken zunehmend biologische Gemeinsamkeiten zwischen scheinbar unterschiedlichen Krebsarten, die das Potenzial für neue Behandlungsmethoden bieten.
Wird es mit zunehmendem Verständnis von FDCS künftig spezifischere Behandlungsmöglichkeiten für diese Krebsart geben?
