Neuroendokrine Tumoren (NETs) sind eine Tumorart, die aus Zellen des endokrinen Systems und des Nervensystems entsteht. Diese Tumoren entwickeln sich normalerweise im Darm. Die häufigsten davon sind die sogenannten Kaposi-Tumoren. Sie können jedoch auch in der Bauchspeicheldrüse, der Lunge und anderen Körperteilen auftreten. Obwohl es viele Arten von NETs gibt, werden diese Tumorzellen als eine Gruppe von Geweben behandelt, da sie gemeinsame Merkmale aufweisen, darunter ein ähnliches histologisches Erscheinungsbild, charakteristische sekretorische Granula und eine häufige Produktion von Substanzen wie biogenen Aminen und Peptidhormonen. Zum neuroendokrinen System gehören verschiedene endokrine Drüsen, darunter die Hypophyse, die Nebenschilddrüsen und die neuroendokrinen Nebennieren, sowie im Drüsengewebe vergrabene endokrine Inselzellen und im exokrinen Drüsengewebe verstreute Zellen.
Diese Tumoren weisen häufig bestimmte histologische Merkmale auf, darunter Markierungen der Zellproliferation.
Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden neuroendokrine Tumoren in drei Hauptkategorien unterteilt, wobei der Schwerpunkt eher auf dem Grad des Tumors als auf dem anatomischen Ursprung liegt. Die drei Kategorien sind:
Der Grad dieser Tumoren wird anhand spezifischer histologischer Merkmale wie Größe, lymphovaskuläre Invasion und Mitosenzahl beurteilt. Laut WHO-Update 2022 legt das Bewertungssystem für NETs den Schwerpunkt auf die Beurteilung der Zellproliferation und ist in drei Grade unterteilt:
Tumornekrose gilt als potenzieller ungünstiger Prognosefaktor, wird jedoch bei der Einstufung mancher Tumore nicht berücksichtigt.
Neuroendokrine Tumoren werden traditionell nach dem anatomischen Ort ihrer Entstehung klassifiziert. NETs können in vielen verschiedenen Teilen des Körpers auftreten, kommen jedoch am häufigsten im Darm, der Bauchspeicheldrüse und der Lunge vor. Die Zellen dieser Tumoren stammen aus endokrinen Drüsen und sind im ganzen Körper verstreut, insbesondere Kulchitsky-Zellen im Darmtrakt und im Lungensystem.
Zu den neuroendokrinen Tumoren zählen bestimmte Tumoren des Verdauungstrakts und Tumoren der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse.
Die Symptome von NETs können je nach Ursprung des Tumors und den von ihm abgesonderten Hormonen variieren. Beispielsweise kann ein Kassler-Tumor im Darm zu einer Erröten des Halses, Bauchschmerzen und Lungenerkrankungen führen. Neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse können fettigen Stuhl oder niedrigen Blutzucker verursachen. Viele Tumoren haben sich zum Zeitpunkt ihrer Entdeckung möglicherweise bereits ausgebreitet. Daher werden begleitend zu den Untersuchungen häufig Untersuchungen auf Tumormarker wie Chromatin A und neuronenspezifische Enolase durchgeführt, um die Erstdiagnose zu unterstützen.
Bei der Behandlung von NETs müssen mehrere Faktoren berücksichtigt werden, darunter Tumorlokalisation, Invasivität, Hormonausschüttung und Metastasierung. Zu den Behandlungsmethoden können Operationen, Strahlentherapie und Chemotherapie gehören, die auf die Beseitigung der Krankheit oder die Linderung der Symptome abzielen. Bei nichtfunktionellen neuroendokrinen Tumoren niedrigen Grades kann eine Beobachtung eine sinnvolle Option sein. Wenn der Tumor lokal fortgeschritten ist oder Metastasen gebildet hat, aber langsam wächst, ist eine Linderung der Symptome einer sofortigen Operation normalerweise vorzuziehen.
Bei der Behandlung neuroendokriner Tumoren ist neben der Behandlung einzelner Tumorarten auch das Screening auf genetische Erkrankungen nicht wegzudenken. Diese Tumoren können bei bestimmten familiären Syndromen auftreten, wie etwa bei der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) und der Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL). Regelmäßige Überwachung und frühzeitiges Eingreifen sind wichtige Schritte bei der Vorbeugung und Behandlung neuroendokriner Tumoren.
Welchen Einfluss hat die Funktionsweise des neuroendokrinen Systems auf unsere Gesundheit und unser Leben? Ist es unser weiteres Verständnis und unsere Aufmerksamkeit in unserem täglichen Leben wert?