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Die Leber wehrt sich: Was ist das Geheimnis der primären Cholangitis?
Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, die durch die chronische, fortschreitende Zerstörung der kleinen Gallengänge in der Leber gekennzeichnet ist. Bei fortschreitender Erkrankung sammeln sich Galle und andere Giftstoffe in der Leber an und verursachen eine Cholestase. Dieser Prozess führt nicht nur zu chronischen Schäden am Lebergewebe, sondern kann schließlich auch zu Fibrose und Zirrhose führen. Laut Statistik tritt PBC bei etwa einem von 3.000 bis 4.000 Menschen auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind (das Geschlechterverhältnis kann bis zu 9:1 betragen).
Im Frühstadium einer PBC können bei Blutuntersuchungen lediglich Auffälligkeiten auftreten, ohne dass offensichtliche Symptome auftreten.
Die Ursache von PBC ist noch unklar, Forscher vermuten jedoch, dass es an der Produktion von Sexualhormonen wie Östrogen liegen könnte, die in gewissem Maße die Reaktion des Immunsystems beeinflussen. Die klinischen Manifestationen von PBC gehen oft mit Müdigkeit, juckender Haut und in fortgeschritteneren Stadien mit Gelbsucht einher, was die Lebensqualität des Patienten erheblich beeinträchtigt. Generell tritt PBC häufiger bei Frauen auf als bei Männern, die genauen Ursachen müssen jedoch noch weiter erforscht werden.
Symptome und Diagnose
Etwa 80 % der PBC-Patienten leiden unter Müdigkeit, einem unspezifischen Symptom, das zu einer erheblichen Verringerung der Lebensqualität führen kann. Trockene Haut und Augen sind ebenfalls häufige Symptome, wobei 20 bis 70 % der Patienten unter Juckreiz unterschiedlicher Intensität leiden. Der Juckreiz ist nachts häufig schlimmer und die Symptome müssen nicht unbedingt mit dem Fortschreiten der Lebererkrankung in Zusammenhang stehen.
Studien haben gezeigt, dass Juckreiz bei PBC-Patienten auch dann auftreten kann, wenn die Leberfunktionstests normal sind.
Bei den meisten PBC-Patienten erfolgt die Diagnose heute durch Blutuntersuchungen, obwohl keine Symptome vorliegen, vor allem aufgrund abnormaler Leberenzymwerte, wie z. B. der Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT) oder der alkalischen Phosphatase (ALP). Der Schlüssel zur Diagnose von PBC liegt im Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA) im Blut. Dieser Antikörper spielt eine wichtige Rolle in den Mitochondrien und ist bei etwa 90 bis 95 % der PBC-Patienten vorhanden.
Behandlung und Management
Bei der Behandlung von PBC stehen die Kontrolle des Krankheitsverlaufs und die Linderung der Symptome im Vordergrund. Das derzeitige Erstlinienmedikament ist Udarachidonsäure (UDCA), die die Leberenzyme verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. Für Patienten, die nicht auf UDCA ansprechen, kann eine weitere Behandlung mit anderen Arzneimitteln wie Obeticholsäure (OCA) eine Option sein.
Der Einsatz von UDCA hat das Behandlungsparadigma für PBC-Patienten in den letzten Jahrzehnten erheblich verändert.
In der Studie bestand bei Patienten, deren Zustand sich während der UDCA-Behandlung nicht verbesserte, ein deutlich erhöhtes Risiko für ein zukünftiges hepatozelluläres Karzinom (HCC). Daher ist es für Patienten mit PBC sehr wichtig, die Leberfunktion regelmäßig zu überwachen und geeignete Behandlungsmethoden anzuwenden.
Prognose und Anpassung des Lebensstils
Mit dem besseren Verständnis von PBC und der Verbesserung der Behandlungsmethoden konnte die Überlebensrate der Patienten deutlich verbessert werden. Wenn die Leberenzymwerte des Patienten nach der Anwendung von UDCA wieder in den Normalbereich zurückkehren, ist die Prognose relativ gut und die Überlebensrate kann sogar das Niveau der Allgemeinbevölkerung erreichen. Was den Lebensstil betrifft, sollten PBC-Patienten versuchen, den Alkoholkonsum zu vermeiden und sich regelmäßigen körperlichen Untersuchungen unterziehen, insbesondere zum Screening und zur Behandlung von Komplikationen wie Osteoporose.
Obwohl PBC eine relativ seltene Krankheit ist, dürfen ihre Auswirkungen auf das Leben der Patienten nicht unterschätzt werden. Eine frühzeitige Diagnose, rechtzeitige Behandlung und kontinuierliche Überwachung solcher Erkrankungen sind der Schlüssel zur Verbesserung der Prognose. Durch die aktive Beteiligung der Patienten und die enge Zusammenarbeit mit dem Ärzteteam wird das Geheimnis dieser Krankheit nach und nach gelüftet. Wie können wir PBC in Zukunft besser verstehen und behandeln, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern?
