Primäre Cholangitis (PBC), früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt, ist eine autoimmune Lebererkrankung. Diese Krankheit führt zur allmählichen Zerstörung der kleinen Gallengänge in der Leber, wodurch sich Galle und andere Giftstoffe in der Leber ansammeln, was schließlich zu einer Leberzirrhose führen kann. Untersuchungen zufolge ist die Inzidenz von PBC bei Frauen viel höher als bei Männern, mit einem Geschlechterverhältnis von bis zu 9:1. Warum ist das so? Lass es uns gemeinsam besprechen.
Die pathologische Grundlage der primären Cholangitis hängt mit dem Immunsystem zusammen. Diese Antikörper greifen spezifische Enzymkomplexe in Leberzellen an und verursachen Schäden an kleinen Gallengängen.
Es ist unklar, warum Frauen häufiger an PBC erkranken, aber einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass Sexualhormone wie Östrogen eine wichtige Rolle bei der Reaktion des Immunsystems spielen könnten. Einige Wissenschaftler haben darauf hingewiesen, dass Östrogen bei Autoimmunerkrankungen das Risiko von Autoimmunreaktionen zu erhöhen scheint.
Patienten mit PBC fühlen sich oft müde (ca. 80 %), was ein unspezifisches Symptom ist, das tiefgreifende Auswirkungen auf die Lebensqualität hat. Weitere häufige Symptome sind juckende Haut (20–70 % der Patienten), die häufig nicht mit dem Fortschreiten der Lebererkrankung einhergeht. Bei vielen Patienten können Leberfunktionsstörungen nur im Frühstadium bei routinemäßigen Blutuntersuchungen festgestellt werden, ohne dass es zu offensichtlichen Symptomen kommt.
Die Diagnose einer primären Cholangitis beruht hauptsächlich auf spezifischen Serummarkern, beispielsweise dem Nachweis antimitochondrialer Antikörper. 90–95 % der PBC-Patienten entwickeln diesen Antikörper.
Genetik spielt auch eine wichtige Rolle bei der Entstehung von PBC. Mehrere Studien haben gezeigt, dass die Krankheit dazu neigt, sich unter Familienmitgliedern zu häufen, und Komorbiditätsraten bei Zwillingen deuten ebenfalls auf eine zugrunde liegende genetische Anfälligkeit hin. Eine Genomstudie aus dem Jahr 2012 ergab 26 mit PBC assoziierte genetische Loci, die die Regulierung von Zytokinen beeinflussen.
Neben genetischen Faktoren können auch Umweltfaktoren die Entstehung von PBC beeinflussen. Einige Studien deuten darauf hin, dass Umweltbakterien wie Novosphingobium aromaticivorans an Autoimmunreaktionen beteiligt sein könnten. Proteine dieser Bakterien können mit mitochondrialen Proteinen in Leberzellen kreuzreagieren, was den Angriff des Immunsystems weiter verschlimmert.
Derzeit basiert die Behandlung von PBC hauptsächlich auf der medikamentösen Kontrolle. Bei Patienten, die schlecht auf UDCA ansprechen, kann Obeticholsäure (OCA) in Betracht gezogen werden. Diese beiden Medikamente können die Leberfunktionsindikatoren wirksam verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
Die Einführung von UDCA hat das Behandlungsmodell von PBC völlig verändert und die Überlebensrate der Patienten deutlich verbessert.
Obwohl sich die derzeitigen Behandlungen für viele Patienten verbessert haben, mangelt es immer noch an gezielten Therapien für die 80 % der Patienten, die über Müdigkeitssymptome berichten. Forscher erforschen weiterhin neue Medikamente und Behandlungen und hoffen, in Zukunft mehr Behandlungsmöglichkeiten zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten bereitstellen zu können.
Können wir angesichts der Vertiefung unseres Verständnisses von PBC und der fortschreitenden Forschung wirksamere Strategien zur Lösung dieser Krankheit finden, die nicht nur auf die Symptome abzielen, sondern auch die Gesundheit und das Wohlbefinden von Frauen grundlegend verbessern?