Language
Country/Area
No result found
Das Geheimnis von CPAM: Was ist diese seltene Lungenfehlbildung und warum ist sie so faszinierend?
Die kongenitale Malformation der Atemwege (CPAM), früher bekannt als kongenitale zystische adenomatöse Malformation (CCAM), ist eine angeborene Lungenerkrankung, die einem bronchopulmonalen Sequester ähnelt. Bei CPAM wird häufig ein ganzer Lungenlappen durch eine zystische Masse aus abnormalem Lungengewebe ersetzt, das nicht mehr richtig funktioniert. Dieses abnormale Gewebe kann niemals wie eine normale Lunge funktionieren. Die Ursache von CPAM ist noch immer unbekannt, daher verursacht diese Erkrankung sowohl für schwangere Frauen als auch für medizinisches Personal gewisse Probleme.
Statistiken zufolge tritt CPAM bei etwa 1 von 30.000 Schwangerschaften auf.
Während die Prognose für die meisten Föten mit CPAM gut ist, wird die zystische Masse in manchen Fällen zu groß und kann das Wachstum der umgebenden Lungen einschränken oder sogar das Herz beeinträchtigen, was ein lebensbedrohliches Risiko darstellt. Dies macht CPAM zu einem der Forschungs-Hotspots. Basierend auf klinischen und pathologischen Merkmalen kann CPAM in fünf Typen unterteilt werden, von denen CPAM Typ 1 am häufigsten vorkommt und eine relativ bessere Prognose aufweist.
Symptome und Anzeichen
Etwa 75 % der Patienten weisen keine offensichtlichen Symptome auf, bei 25 % kann es jedoch zu Zyanose, Pneumothorax und Atembeschwerden kommen. Bei der Untersuchung können eine Hyperresonanz bei Perkussion, verminderte alveoläre Atemgeräusche und eine Brustasymmetrie auftreten.
Diagnoseprozess
CPAM wird normalerweise bei routinemäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchungen entdeckt. Zu den Ultraschallmerkmalen gehören eine echogene (helle) Masse in der Brust des Fötus, ein verlagertes Herz, ein flaches oder umgestülptes Zwerchfell oder das Fehlen von sichtbarem Lungengewebe. Es gibt drei CPAM-Typen, die vor allem anhand ihres Erscheinungsbilds klassifiziert werden. Typ 1 weist multilokuläre Zysten auf, die größer als 2 cm sind, Typ 2 hat kleinere gleichmäßige Zysten und Typ 3 ist nicht offensichtlich zystisch und wird als „adenomatös“ bezeichnet.
CPAM wächst in den letzten Wochen der Schwangerschaft schneller, insbesondere zwischen der 20. und 26. Woche.
Bildgebende Untersuchung und Risikobewertung
CPAM kann früh in der Schwangerschaft durch pränatalen Ultraschall erkannt werden. Die Daten zeigten, dass die Masse bei nachfolgenden Ultraschalluntersuchungen allmählich verschwand, während sich die Zyste mit Flüssigkeit füllte. Eine schnell wachsende CPAM, ob solide oder überwiegend zystisch, birgt ein höheres Risiko für Venenverschlüsse, Herzversagen und schließlich fetalen Hydrops.
Der CVR-Wert (Cystic Adenoma Volume Ratio) wird zur Vorhersage des Ödemrisikos verwendet, und ein CVR-Wert über 1,6 gilt als hohes Risiko.
Behandlungsmethoden
In den meisten Fällen erfordert CPAM beim Fötus eine engmaschige Überwachung während der Schwangerschaft und eine chirurgische Entfernung nach der Geburt. Viele Menschen mit CPAM werden ohne Komplikationen geboren und werden normalerweise während der ersten Lebensmonate überwacht. Die meisten Patienten werden vor Erreichen des ersten Lebensjahres operiert, da bei ihnen das Risiko wiederkehrender CPAM-bedingter Lungeninfektionen besteht.
Prognose und Komplikationen
Laut einer Überprüfung aus dem Jahr 2023 ist die Gesamtprognose für pränatal diagnostizierte CPAM gut. Liegt allerdings ein Hydrops fetalis vor, sinkt die Überlebensrate. Wenn sich bis zur 26. Schwangerschaftswoche kein Ödem entwickelt, verringert sich das Risiko und die Überlebensrate steigt.
Die meisten Menschen mit CPAM führen zwar ein gesundes Leben, doch bei lang anhaltender CPAM besteht möglicherweise ein Krebsrisiko sowie die Möglichkeit einer Infektion und anderer Komplikationen. Zukünftige Forschung wird dazu beitragen, die Ursachen und Auswirkungen von CPAM besser zu verstehen, sodass den Patienten bessere medizinische Behandlungsmöglichkeiten geboten werden können.
Angesichts der angeborenen Krankheit CPAM sollten wir darüber nachdenken: Wie können wir Föten, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde und die eine Behandlung benötigen, frühzeitiger und effektiver Unterstützung und medizinische Ressourcen bereitstellen?
