Angeborene pulmonale Atemwegsfehlbildung (CPAM), früher bekannt als angeborene zystische adenomatoide Malformation (CCAM), ist eine angeborene Erkrankung der Lunge, die eine bronchopulmonale Sequestrierung nachahmt. Diese Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass häufig ein ganzer Lungenlappen durch ein zystisches Stück abnormalen Lungengewebes ersetzt wird, das nicht mehr richtig funktionieren kann. Obwohl CPAM in den meisten Fällen eine gute Prognose hat, gibt es in der medizinischen Gemeinschaft immer noch viele Rätsel, die es wert sind, untersucht zu werden, warum etwa ein Drittel der Patienten eine Zyanose entwickeln.
CPAM tritt bei etwa einer von 30.000 Schwangerschaften auf, und obwohl sich die meisten Föten gesund entwickeln, kann das Wachstum der Masse das umliegende Lungengewebe und das Herz komprimieren. CPAM wird je nach Typ in fünf Typen unterteilt. Der häufigste Typ ist Typ 1, der größere Zysten aufweist und eine gute Prognose hat. Im Gegensatz dazu sind Typ-2-Zysten kleiner, treten oft zusammen mit anderen größeren Anomalien auf und haben eine schlechtere Prognose.
Es hat sich gezeigt, dass 25 % der Patienten mit CPAM Blutergüsse, Pneumothorax und erhöhte Dyspnoe (z. B. Tachypnoe und Interkostalretraktion) entwickeln.
Das Auftreten einer Zyanose steht in direktem Zusammenhang mit dem Sauerstoffgehalt des Blutes in der Lunge. Bei Patienten mit CPAM kann abnormales Lungengewebe den ordnungsgemäßen Blutfluss behindern, wodurch verhindert wird, dass Sauerstoff effektiv in das Blut gelangt, was zu zyanotischen Symptomen führt. Dies bedeutet, dass dieser Teil des Lungengewebes keinen wirksamen Gasaustausch durchführen kann und die Herzfunktion beeinträchtigen kann, wodurch das Herz nicht in der Lage ist, ausreichend Sauerstoff zu erhalten, was zu Zyanose führt.
CPAM wird häufig bei pränatalen Ultraschalluntersuchungen entdeckt und erzeugt echogene Merkmale, darunter eine echogene Masse in der Brust des Fötus, eine Abweichung des Herzens von seiner normalen Position, ein flaches oder hervorstehendes Zwerchfell und das Fehlen von sichtbarem Lungengewebe usw. Durch diese Tests können Ärzte die Erkrankung diagnostizieren und frühzeitig eingreifen.
In den meisten Fällen werden Menschen mit CPAM nach der Geburt operiert, um das abnormale Gewebe zu entfernen und das Risiko einer zukünftigen Infektion zu verringern.
Eine Operation wird in der Regel durchgeführt, bevor das Baby ein Jahr alt ist, und dank der Fortschritte in der minimalinvasiven Chirurgie können Chirurgen diese Knoten nun sicher durch sehr kleine Schnitte entfernen. Obwohl die meisten CPAM-Patienten gute Überlebensraten haben, entwickeln sich einige lange unentdeckte CPAM gelegentlich zu Krebs. Dies hat in der medizinischen Fachwelt Besorgnis hervorgerufen und viele medizinische Einrichtungen dazu veranlasst, die Bedeutung regelmäßiger Vorsorgeuntersuchungen zu betonen.
Laut einer retrospektiven Studie aus dem Jahr 2023 ist die Prognose für Patienten mit pränatal diagnostiziertem CPAM im Allgemeinen gut. Kommt es jedoch zum fetalen Hydrops, sinkt die Überlebensrate deutlich. Das Risiko verringert sich auch, wenn ein fetaler Hydrops nicht vor der 26. Schwangerschaftswoche auftritt, was die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose und einer sofortigen Behandlung unterstreicht.
Verbirgt sich hinter einem Drittel der CPAM-Patienten, die eine Zyanose entwickeln, eine tiefere physiologische und medizinische Wahrheit?
Obwohl viele CPAM-Patienten möglicherweise ohne viele Probleme leben, können die Blutergüsse die potenziellen Risiken und Herausforderungen dieser Krankheit verdeutlichen. Aus diesem Grund ist die Frage, wie eine frühzeitige Prävention und Diagnose möglich ist, für jedes unserer medizinischen Mitarbeiter und die Öffentlichkeit weiterer Überlegungen und eines tiefgreifenden Verständnisses wert.