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Das Geheimnis der transfusionsabhängigen Anämie: Welche Auswirkungen hat sie auf das Leben?
Transfusionsabhängige Anämie ist eine spezielle Art von Anämie, bei der der Patient kontinuierliche Bluttransfusionen benötigt, um am Leben zu bleiben. Dieser Zustand ist häufig auf eine Reihe von Erkrankungen zurückzuführen und geht eng mit einer verringerten Überlebenschance einher. Regelmäßige Bluttransfusionen können die Symptome einer Anämie wirksam lindern und die Anzahl funktionsfähiger roter Blutkörperchen und des Hämoglobins im Körper erhöhen. Die Symptome dieser Erkrankung können je nach Schwere der Anämie unterschiedlich sein, das häufigste Symptom ist jedoch ein Gefühl der Müdigkeit.
Verschiedene Krankheiten können zu einer transfusionsabhängigen Anämie führen. Am häufigsten sind hier Myelodysplasie (MDS) und Thalassämie zu nennen.
Die Diagnose einer transfusionsabhängigen Anämie ist oft komplex, da es für diese Erkrankung viele mögliche Ursachen geben kann. Als transfusionsabhängig gilt ein Patient, wenn er über einen Zeitraum von mindestens drei Monaten durchschnittlich mehr als zwei Blutkonserven alle 28 Tage benötigt. Bei Myelodysplasie werden die Patienten in der Regel erst diagnostiziert, wenn sich Symptome einer Anämie entwickeln, während die Diagnose einer Thalassämie auf einer genetischen Mutation beruht.
Symptome und Auswirkungen
Wenn transfusionsabhängige Patienten keine Transfusionen erhalten, können Symptome einer Anämie wie Müdigkeit, Atemnot, Schwindel und Herzklopfen auftreten. Die Schwere der Erkrankung wirkt sich direkt auf die Ausprägung der Symptome aus. Obwohl Bluttransfusionen diese Symptome vorübergehend lindern können, ist ihre Wirkung auf die Verbesserung der allgemeinen Sauerstofftransportkapazität von Person zu Person unterschiedlich.
Pathogene Faktoren
Thalassämie
Thalassämie ist eine durch eine Genmutation verursachte Erbkrankheit, die hauptsächlich in α-Thalassämie und β-Thalassämie unterteilt wird. Bei der schwerwiegendsten Form der α-Thalassämie, dem Hämoglobin-Barts-Hydrops fetalis, entwickeln die Patienten während der fetalen Entwicklung eine schwere Anämie und bis die Behandlung fortschreitet, werden die überlebenden Patienten auf Bluttransfusionen angewiesen. Beta-Thalassämie führt zu einer verminderten Produktion von funktionellem Hämoglobin und erfordert Bluttransfusionen, um den Hämoglobinspiegel im Körper aufrechtzuerhalten.
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)Myelodysplasie ist eine Krankheit, die durch eine Anomalie im Knochenmark verursacht wird, die zu fehlerhaften Blutzellen führt. In schweren Fällen können kontinuierliche Bluttransfusionen erforderlich sein. Etwa 70 % der Patienten mit Myelodysplasie werden irgendwann transfusionsabhängig.
Diagnoseprozess
Die Diagnose einer transfusionsabhängigen Anämie ähnelt der anderer Anämietypen und basiert in erster Linie auf einem großen Blutbild. Die Anzahl der benötigten Erythrozytenkonzentrate muss überprüft werden. Patienten gelten als transfusionsabhängig, wenn sie mehr als zwei Blutkonserven alle 28 Tage benötigen. Die Diagnose einer β-Thalassämie und Myelodysplasie ist ebenfalls wichtig und kann bei der Erkennung einer Transfusionsabhängigkeit hilfreich sein.
Behandlungsmethoden
Die wichtigste Behandlungsmethode für transfusionsabhängige Anämie ist die Transfusion roter Blutkörperchen. Obwohl eine Bluttransfusion das zugrunde liegende Problem nicht beheben kann, kann sie den Anämiezustand verbessern.
Nebenwirkungen
Zu den Nebenwirkungen von Bluttransfusionen zählen Eisenüberladung, allergische Reaktionen und transfusionsbedingte Infektionen. Die häufigste Nebenwirkung ist eine Eisenüberladung, da der menschliche Körper nicht in der Lage ist, das durch häufige Bluttransfusionen überschüssige Eisen auszuscheiden, wodurch sich Eisen im Blut ansammelt. Eine Eisenüberladung kann zu Schäden an wichtigen Organen wie Herz, Leber und endokrinen Drüsen führen.
Um eine Eisenüberladung zu reduzieren, wird häufig eine Eisenchelat-Therapie eingesetzt, um überschüssiges Eisen zu entfernen, das Organschäden verursachen kann.
Prognose und Herausforderungen
Obwohl die Prognose einer transfusionsabhängigen Anämie schlecht ist, haben sich die Überlebensraten durch die kontinuierliche Weiterentwicklung der Eisenchelat-Therapie verbessert. Das International Prognostic Scoring System (IPSS) wird speziell zur Beurteilung der Prognose von Patienten mit Myelodysplasie verwendet, und der Patienten-Score wird hauptsächlich nach der Schwere der Erkrankung klassifiziert. Die Überlebensspanne der Niedrigrisikogruppe beträgt im Allgemeinen 3–8,8 Jahre, während die Überlebensrate der Hochrisikopatienten lediglich 0,8–1,6 Jahre beträgt.
Mit der Weiterentwicklung der Behandlungstechnologie verbessert sich die Überlebensrate von Patienten mit transfusionsabhängiger Anämie allmählich, die psychische und wirtschaftliche Belastung der Patienten bleibt jedoch eine Herausforderung, der wir uns stellen müssen. Da ihre Lebensqualität allmählich beeinträchtigt wird, stellen sich uns noch immer unzählige Fragen: Wie können wir die Lebensqualität dieser Patienten in Zukunft verbessern?
