Las malformaciones linfáticas son malformaciones vasculares benignas y de flujo lento que afectan principalmente al sistema linfático, un sistema involucrado en la circulación de líquidos y la respuesta inmune. Estas malformaciones se caracterizan por la falta de conexión adecuada de los vasos linfáticos con la circulación linfática. Aunque el término "linfoma" se ha utilizado comúnmente para describir esta afección en el pasado, nuevas investigaciones avanzan hacia el término "linfoma" para reflejar con mayor precisión su naturaleza. Las malformaciones linfáticas se pueden clasificar en macroquísticas, microquísticas o una combinación de ambas, y pueden ocurrir en diferentes edades, pero el 90% de los pacientes se diagnostican entre el nacimiento y los dos años de edad, afectando generalmente a la cabeza y el cuello.
"La alta incidencia de malformaciones linfáticas en niños ha despertado una preocupación generalizada en la comunidad médica. Algunas de estas lesiones pueden estar relacionadas con anomalías cromosómicas congénitas."
Según la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Malformaciones Vasculares, muchos términos utilizados en el pasado ahora están obsoletos, lo que permite que algunos trabajadores de la salud y pacientes pierdan información importante. Estas malformaciones, incluidas las malformaciones linfáticas macroquísticas y las malformaciones linfáticas microquísticas, a menudo se detectan durante la vida fetal mediante ecografía y estas lesiones pueden asociarse con una variedad de síntomas importantes.
Hay tres tipos de malformaciones linfáticas, cada una con sus propios signos y síntomas únicos. En primer lugar, el linfoma aparece principalmente como pequeñas ampollas en la superficie de la piel, que varían en color del rosa al rojo oscuro, muy similares a las ampollas. Esta afección generalmente no requiere intervención médica. En segundo lugar, los linfomas cavernosos suelen aparecer al nacer, pero también pueden aparecer más adelante en la vida. Suelen aparecer en zonas como el cuello, la lengua y los labios, varían en tamaño y color y se acompañan de un dolor leve.
"Los síntomas del linfoma cavernoso pueden cambiar con el tiempo y algunos pacientes pueden sentir una ligera sensación de presión sobre ellos."
La causa directa de las malformaciones linfáticas es la obstrucción del sistema linfático durante el desarrollo fetal; sin embargo, se desconoce la causa específica de esta afección. Estudios han demostrado que el linfoma quístico, que se forma al inicio del embarazo, está relacionado con algunas enfermedades genéticas, como el síndrome de Noonan y el síndrome de Down, lo que nos recuerda la importancia de los genes para afrontar este problema de salud.
El diagnóstico de malformaciones linfáticas generalmente se basa en un examen histopatológico y puede diagnosticarse temprano en el primer o segundo trimestre mediante ecografía prenatal. La clasificación de las malformaciones linfáticas incluye microquísticas y macroquísticas, clasificadas según el tamaño de las vesículas. La clasificación de estas lesiones no sólo ayuda al diagnóstico, sino que también orienta la dirección del tratamiento clínico.
"La clasificación y las características claras de las malformaciones linfáticas ayudarán al avance médico, proporcionando así a los pacientes opciones de tratamiento más precisas".
Generalmente se recomienda la resección quirúrgica para las neoplasias linfoides quísticas, pero debido a que las lesiones pueden afectar el tejido normal circundante, a veces es difícil la extirpación completa. Además, para algunas lesiones, el uso de métodos no invasivos como medicamentos de quimioterapia o láser también es una opción preferida por los médicos.
Estudios recientes han demostrado que el tratamiento de malformaciones linfáticas con sirolimus reduce los síntomas y previene un mayor crecimiento de las lesiones. Con el avance de la tecnología médica, este tipo de investigación basada en tratamientos específicos también espera traer esperanza a muchas familias.
"La aplicación de sirolimus ha cambiado el modelo de tratamiento de las malformaciones linfáticas y ha demostrado el progreso de la medicina moderna."
Aunque el pronóstico de las malformaciones linfáticas es generalmente bueno, los pacientes aún deben preocuparse por las posibles complicaciones durante el seguimiento a largo plazo. Después de someterse a una cirugía, los pacientes pueden enfrentar problemas como infección de la herida quirúrgica, fuga de linfa o infección secundaria de los ganglios linfáticos. Estos desafíos no sólo afectan la calidad de vida de los pacientes, sino que también requieren esfuerzos concertados de todas las partes para mejorar las opciones de tratamiento y la atención al paciente.
A medida que se comprenden mejor las malformaciones linfáticas, los investigadores continúan explorando sus causas exactas y los mejores tratamientos. Preguntémonos: ¿Cómo podemos comprender y abordar mejor estos crecientes desafíos de salud entre los niños?