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Misterios del sistema linfático: ¿Cómo se desarrollan las malformaciones linfáticas?
Las malformaciones linfáticas son malformaciones vasculares benignas y de flujo lento del sistema linfático que se caracterizan por la pérdida de vasos linfáticos para conectarse con la circulación linfática normal. Estudios recientes han actualizado este término a malformación linfoide, reemplazando el término obsoleto linfoma. Dependiendo del tamaño y número de sus quistes, las malformaciones linfáticas pueden clasificarse como macroquísticas, microquísticas o una combinación de ambas. Las malformaciones linfáticas quísticas grandes tienen quistes que son más grandes que 2 centímetros cúbicos, mientras que las malformaciones linfáticas quísticas pequeñas tienen quistes que son más pequeños que 2 centímetros cúbicos.
Según las estadísticas, el 90% de las malformaciones linfáticas ocurren en niños menores de 2 años y se concentran principalmente en la zona de la cabeza y el cuello.
Estas deformidades pueden ser congénitas o adquiridas. Los linfomas congénitos a menudo se asocian con anomalías cromosómicas (como el síndrome de Turner), aunque también pueden ocurrir de forma independiente. Muchos linfomas pueden diagnosticarse antes del nacimiento a través de una ecografía fetal, mientras que los linfomas adquiridos pueden ser resultado de un traumatismo, inflamación u obstrucción linfática.
La mayoría de los linfomas son benignos y causan poco más que una masa "blanda" que crece lentamente. Debido a que no se transforman en tumores malignos, los linfomas generalmente se tratan sólo por razones estéticas. Aunque es poco común, el linfoma puede causar complicaciones, como dificultad para respirar debido a la compresión de las vías respiratorias, cuando ejerce presión sobre órganos vitales.
Manifestaciones clínicas y causas
Existen tres tipos distintos de malformaciones linfáticas, cada una con sus síntomas únicos dependiendo de la profundidad y el tamaño de los vasos linfáticos anormales. El linfoma en forma de dona se puede encontrar en la superficie de la piel, mientras que los otros dos tipos generalmente ocurren justo debajo de la piel. Junto con los diferentes tipos de linfoma, también varían en color y tamaño, desde rosa hasta rojo oscuro, blanco, azul, morado e incluso negro.
"La causa secreta de la malformación linfática aún no está clara. ¿Se trata de un error genético o de una coincidencia en el proceso de desarrollo?"
La causa directa de la malformación linfática es la obstrucción del sistema linfático durante el desarrollo embrionario, pero la causa específica sigue siendo desconocida. Los estudios han demostrado que el linfoma quístico que se presenta durante el primer y segundo trimestre está asociado con algunas anomalías genéticas. Estos incluyen el síndrome de Noonan y la trisomía de los cromosomas 13, 18 y 21. Alrededor del 40% de los pacientes con linfoma quístico también pueden tener aneuploidías cromosómicas.
Diagnóstico y opciones de tratamientoEl diagnóstico de las malformaciones linfáticas se basa principalmente en el examen histopatológico. Prenatalmente, las malformaciones linfáticas generalmente se diagnostican mediante ecografía a finales del primer trimestre o principios del segundo. Otras pruebas de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, pueden ayudar a planificar el tratamiento y mostrar claramente el tamaño de la lesión y las estructuras vitales que la rodean.
"Con el avance de la tecnología de imágenes, el diagnóstico de muchas malformaciones linfáticas se ha vuelto cada vez más conveniente".
Las estrategias de tratamiento a menudo incluyen la escisión quirúrgica, pero la eliminación completa puede no ser fácil, especialmente sin dañar el tejido normal circundante. Muchos pacientes requieren al menos dos cirugías durante su tratamiento y la recurrencia es posible, pero poco probable en la mayoría de los casos. En los últimos años, los tratamientos no invasivos como la microdiálisis o la inyección de agentes esclerosantes han ido ganando cada vez más atención. El sirolimus se utiliza para tratar el linfoma y se ha demostrado que reduce el dolor y retarda el crecimiento de los vasos linfáticos anormales.
Mirando hacia el futuro
El pronóstico de las malformaciones linfoides es generalmente bueno, especialmente el linfoma anular y el linfoma cavernoso. En el caso del linfoma quístico, los quistes grandes pueden causar dificultad para tragar y problemas respiratorios. Por lo tanto, estos pacientes deberían someterse a un análisis citogenético para determinar si existe alguna anomalía en la tinción y se debería ofrecer asesoramiento genético a sus padres.
"En cuanto a las opciones de tratamiento futuras, un tema importante en la comunidad médica será cómo evitar de manera más efectiva los problemas potenciales causados por las malformaciones linfáticas".
Los datos epidemiológicos sobre las malformaciones linfáticas muestran que se presentan aproximadamente en el 4% de los niños. Aunque el linfoma puede manifestarse a cualquier edad, el 50% se detecta al nacer y el 90% de los casos se presentan antes de los 2 años de edad. A medida que aumenta nuestra comprensión del sistema linfático, ¿podemos seguir explorando soluciones a este misterioso fenómeno?
