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Del silencio a la sorpresa: ¿Cómo se esconde el paraganglioma en tu cuerpo?
Los paraganliomas son tumores neuroendocrinos raros que pueden desarrollarse en diferentes partes del cuerpo, incluida la cabeza, el cuello, el pecho y el abdomen. Cuando este tumor se presenta en la glándula suprarrenal, se denomina feocromocitoma. Se estima que la incidencia de este tumor es de aproximadamente 1 de cada 300.000 personas. Debido a que no existen pruebas para determinar los tumores benignos frente a los malignos, se recomienda un seguimiento a largo plazo para todos los pacientes con paraganglioma.
Signos y síntomasLa mayoría de los paragangliomas son asintomáticos y generalmente se presentan como un bulto indoloro o causan síntomas como presión arterial alta, taquicardia, dolores de cabeza y palpitaciones.
Aunque todos estos tumores contienen gránulos neurosecretores, la secreción de hormonas como la adrenalina es suficiente para ser clínicamente significativa sólo en el 1-3% de los casos; en tales casos, los síntomas suelen ser similares a los del feocromocitoma.
Genética
Aproximadamente el 75% de los paragangliomas son esporádicos, mientras que el 25% restante son hereditarios y es más probable que aparezcan varias veces y a una edad temprana. Se han identificado mutaciones en genes como SDHD, SDHA, SDHC y SDHB como causantes de paraganglioma familiar de cabeza y cuello. En particular, las mutaciones en SDHB juegan un papel clave en el feocromocitoma suprarrenal familiar y el paraganglioma del abdomen y el tórax.
Características patológicas
Los paraganliomas suelen aparecer como masas redondas y nodulares que suelen tener una textura firme o gomosa. Estos tumores son muy vasculares y pueden ser de color rojo oscuro.
Mediante un examen microscópico, las células tumorales se pueden identificar fácilmente. Suelen tener forma poligonal u ovalada y están dispuestas en esferas celulares características (Zellballen) separadas por un estroma fibrovascular y rodeadas de células de sostén.
Sitio de origen
Aproximadamente el 85% de los paragangliomas se presentan en el abdomen, el 12% en el pecho y el 3% en la cabeza y el cuello (que son los que tienen más probabilidades de causar síntomas). Estos tumores generalmente reciben el nombre de su sitio de origen, aunque algunos paragangliomas específicos tienen nombres especiales:
- Paraganglioma de cabeza y cuello (HNPGL): existen diferentes tipos según la localización exacta, siendo el más común el paraganglioma carotídeo, que suele presentarse como un bulto indoloro en el cuello.
- Paraganglioma de la bifurcación aórtica: estos tumores se desarrollan en el abdomen en la bifurcación de la aorta y suelen ser inofensivos, pero pueden ser un origen común de los paragangliomas abdominales.
- Paraganglioma pulmonar: estos tumores pueden aparecer en los pulmones como tumores únicos o múltiples.
Diagnóstico
El diagnóstico de paraganglioma generalmente se confirma mediante estudios de imágenes, y la PET/CT con galio-68 DOTATATE se utiliza a menudo para confirmar la presencia de un paraganglioma. En la clasificación de tumores neuroendocrinos de la Organización Mundial de la Salud, los paragangliomas se clasifican como tumores del linaje de células neurales.
Métodos de tratamiento
Los principales tratamientos para el paraganglioma incluyen cirugía, embolización y radioterapia. El plan de tratamiento específico depende de muchos factores, incluidos los síntomas del paciente y el tamaño y la ubicación del tumor.
¿Cómo evitar que los paragangliomas se escondan silenciosamente en tu cuerpo?