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El misterio de los tumores: ¿sabes qué es un paraganglioma?
El paraganglioma es un tumor neuroendocrino poco común que puede desarrollarse en diferentes partes del cuerpo, incluidos la cabeza, el cuello, el tórax y el abdomen. Cuando este tipo de tumor se presenta en la glándula suprarrenal, se denomina feocromocitoma. La incidencia de estos tumores es muy baja, se estima en aproximadamente 1 de cada 300.000 personas. Debido a que actualmente no existe ninguna prueba que pueda diferenciar claramente entre tumores benignos y malignos, se recomienda un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes con paraganglioma.
Síntomas y signos
La mayoría de los paragangliomas suelen ser asintomáticos y aparecen como una masa indolora. Cuando los tumores crecen, pueden causar síntomas como presión arterial alta, taquicardia, dolores de cabeza y palpitaciones. Aunque todos los paragangliomas contienen gránulos neurosecretores, sólo entre el 1 y el 3% de los casos secretan suficientes hormonas como la epinefrina para causar síntomas clínicamente relevantes; esta afección a menudo imita la presentación del feocromocitoma;
Aproximadamente el 75% de los paragangliomas son esporádicos; el 25% restante son de naturaleza hereditaria y es más probable que ocurran varias veces y en edades más tempranas.
Factores genéticos
No se pueden ignorar las características genéticas del paraganglioma. Los estudios han demostrado que ciertas mutaciones genéticas, como SDHD, SDHA, SDHC y SDHB, están relacionadas con paragangliomas familiares y múltiples. Se cree que las variaciones en estos genes son importantes en el desarrollo de los paragangliomas de cabeza y cuello. Además, estos tumores también pueden ocurrir en las neoplasias poliendocrinas (MEN) tipos 2A y 2B.
Características patológicas
En el examen microscópico, las células del paraganglioma suelen tener forma de poligonal a ovalada y están dispuestas en grupos de células característicos llamados Zellballen. Estos grupos de células están rodeados por un estroma fibrovascular y contienen células de soporte. Mediante técnicas inmunohistoquímicas, las células tumorales mostraron marcadores específicos, como tinción de granina, sinaptofisina y alcoholasa neuronal específica.
Las células de paraganglioma a menudo se diagnostican erróneamente bajo microscopía óptica como otros tumores neuroendocrinos relacionados, como tumores carcinoides, carcinomas neuroendocrinos y carcinomas medulares de tiroides.
Sitio de origen
Aproximadamente el 85% de los paragangliomas ocurren en el abdomen, solo el 12% en el pecho y el 3% en la región de la cabeza y el cuello. Aunque la mayoría son solitarios, un pequeño número de casos múltiples ocurren en ciertos síndromes genéticos. Dependiendo de dónde se originan, los paragangliomas se pueden denominar de diferentes tipos, como paragangliomas cervicales y paragangliomas de nervios craneales.
Diagnóstico
El diagnóstico de paraganglioma generalmente se basa en pruebas de imagen, como la exploración PET/CT con galio-68 DOTATATE, para confirmar la presencia del tumor. Estos tumores se originan a partir de células nerviosas involucradas en el sistema nervioso simpático y están claramente clasificados en la clasificación de tumores neuroendocrinos de la Organización Mundial de la Salud.
Métodos de tratamiento
Los métodos de tratamiento del paraganglioma incluyen principalmente cirugía, embolización y radioterapia. El tratamiento específico depende de una variedad de factores, incluidos los síntomas del paciente, el tamaño y la ubicación del tumor, entre otros.
Aunque el diagnóstico y el tratamiento de los paragangliomas son un desafío, se espera que el pronóstico de los pacientes mejore a medida que avanza la tecnología médica.
La discusión sobre el paraganglioma no sólo revela la complejidad de este raro tumor, sino que también nos hace pensar en las nuevas esperanzas que el futuro desarrollo de la investigación tumoral puede traer a los pacientes.
