Los tumores neuroendocrinos (NET) son un tipo de tumor que surge de las células de los sistemas endocrino y nervioso. Estos tumores generalmente se desarrollan en los intestinos, siendo los más comunes los llamados tumores de Kaposi, pero también pueden aparecer en el páncreas, los pulmones y otras partes del cuerpo. Aunque existen muchos tipos de NET, estas células tumorales se tratan como un grupo de tejidos porque comparten características comunes, incluida una apariencia histológica similar, gránulos secretores característicos y una producción frecuente de sustancias como aminas biógenas y hormonas peptídicas. El sistema neuroendocrino incluye varias glándulas endocrinas, entre ellas la glándula pituitaria, las glándulas paratiroides y las glándulas suprarrenales neuroendocrinas, así como células de islotes endocrinos enterradas en el tejido glandular y células dispersas en el tejido de las glándulas exocrinas.
Estos tumores a menudo presentan características histológicas distintivas, incluidos marcadores de proliferación celular.
Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los tumores neuroendocrinos se dividen en tres categorías principales, haciendo hincapié en el grado del tumor más que en el origen anatómico. Las tres categorías son:
El grado de estos tumores se evalúa en función de características histológicas específicas, como el tamaño, la invasión linfovascular y el recuento mitótico. Según la actualización de la OMS de 2022, el sistema de clasificación de los NET pone énfasis en la evaluación de la proliferación celular y se divide en tres grados:
La necrosis tumoral se considera un factor potencial de mal pronóstico, pero no se incluye en la clasificación de algunos tumores.
Los tumores neuroendocrinos se han clasificado tradicionalmente según el sitio anatómico de su origen. Los NET pueden aparecer en muchas partes diferentes del cuerpo, pero son más comunes en los intestinos, el páncreas y los pulmones. Las células de estos tumores se originan en las glándulas endocrinas y se encuentran dispersas por todo el cuerpo, especialmente las células de Kulchitsky en el tracto intestinal y el sistema pulmonar.
Los tumores neuroendocrinos incluyen ciertos tumores del tracto digestivo y tumores de células de los islotes pancreáticos.
Los síntomas de los NET pueden variar según el origen del tumor y las hormonas que secreta. Por ejemplo, un tumor de Kassler en el intestino puede causar enrojecimiento del cuello, dolor abdominal y enfermedad pulmonar. Los tumores neuroendocrinos del páncreas pueden causar heces grasosas o niveles bajos de azúcar en sangre. Es posible que muchos tumores ya se hayan propagado cuando se descubren, y las pruebas suelen ir acompañadas de análisis de marcadores tumorales, como la cromatina A y la enolasa específica de neuronas, para ayudar en el diagnóstico inicial.
Para el tratamiento de los NET se deben considerar múltiples factores, incluida la ubicación del tumor, la invasividad, la secreción hormonal y la metástasis. Los tratamientos pueden incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia, destinados a eliminar la enfermedad o aliviar los síntomas. La observación puede ser una opción viable para los tumores neuroendocrinos de bajo grado no funcionales. Si el tumor está localmente avanzado o ha hecho metástasis pero su crecimiento es lento, generalmente se prefiere la paliación de los síntomas a la cirugía inmediata.
En el tratamiento de los tumores neuroendocrinos, además del tratamiento de cada tipo de tumor, no se puede ignorar la detección de trastornos genéticos. Estos tumores pueden aparecer en ciertos síndromes familiares, como la neoplasia endocrina múltiple (MEN) y la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL). El monitoreo regular y la intervención temprana son pasos clave para prevenir y tratar los tumores neuroendocrinos.
¿Cómo afecta el funcionamiento del sistema neuroendocrino a nuestra salud y a nuestra vida? ¿Merece la pena que lo comprendamos mejor y le prestemos más atención en nuestra vida diaria?