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ignos de mielofibrosis primaria: ¿está notando estos síntomas tempranos
La mielofibrosis mayor (PMF) es un cáncer sanguíneo poco común de la médula ósea que pertenece a un grupo de cánceres llamados neoplasias mieloproliferativas, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Este trastorno suele asociarse con mutaciones somáticas en los genes JAK2, CALR o MPL. En la FMP, se remodela la estructura ósea de la médula ósea, un proceso llamado osteosclerosis, y al mismo tiempo, los fibroblastos secretan colágeno y proteínas reticulares, llamadas colectivamente fibrosis. Estos dos procesos patológicos afectan el funcionamiento normal de la médula ósea, lo que resulta en una producción reducida de células sanguíneas como los glóbulos rojos, los glóbulos blancos granulares y los megacariocitos.
La principal característica de la mielofibrosis es la fibrosis dentro de la médula ósea, pero suele ir acompañada de síntomas como esplenomegalia, dolor óseo y fatiga.
Síntomas tempranos
Es posible que los primeros síntomas de la mielofibrosis grave no se noten fácilmente; sin embargo, una vez que aparecen los síntomas, los pacientes pueden experimentar una variedad de condiciones perturbadoras, que incluyen, entre otras:
- Sensación de distensión en el abdomen, asociada con agrandamiento del bazo (esplenomegalia).
- Dolor de huesos, hematomas y sangrado fácil debido a un recuento insuficiente de plaquetas.
- Fatiga, fiebre y escalofríos.
- Pérdida de peso y pérdida de apetito.
- Susceptible a infecciones como la neumonía.
En muchos pacientes, los primeros signos de mielofibrosis grave incluyen fiebre, sudores nocturnos y dolor de huesos.
Causa
La causa subyacente suele estar relacionada con mutaciones adquiridas en los genes JAK2, CALR o MPL. Alrededor del 90% de los pacientes con mielofibrosis tienen alguna mutación en estos genes, mientras que el 10% no. Estas mutaciones conducen a una activación anormal de las vías de señalización, promueven la producción de células sanguíneas y afectan la hematopoyesis.
Las mutaciones JAK2 desempeñan un papel importante en la patogénesis de la mielofibrosis, ya que estas mutaciones conducen a una activación persistente de la hematopoyesis.
Diagnóstico
La enfermedad suele desarrollarse gradualmente en adultos mayores de 50 años. El diagnóstico se basa principalmente en una biopsia de médula ósea, combinada con los resultados del examen físico, los médicos pueden detectar un agrandamiento del bazo y del hígado. Los resultados de la biopsia generalmente muestran el alcance de la mielofibrosis y ayudan a determinar la gravedad de la FMP.
Tratamiento
Actualmente, el único tratamiento curativo es el alotrasplante de células madre, pero este enfoque es potencialmente riesgoso. Otras opciones de tratamiento son principalmente de apoyo y tienen como objetivo mejorar los síntomas y pueden incluir:
- Tome ácido fólico, alopurinol o transfusiones de sangre con regularidad.
- Use medicamentos como esteroides (como dexametasona) o interferones.
- En algunos casos, se puede considerar la esplenectomía para mejorar la anemia causada por la hematopoyesis extramedular.
La FDA aprobó ruxolitinib en 2011 como tratamiento para la mielofibrosis de riesgo moderado a alto, mostrando resultados significativamente mejores.
Conclusión
Los síntomas y la patología de la mielofibrosis grave son complejos y las señales tempranas de advertencia pueden ignorarse, por lo que es importante comprender esta información. ¿Has notado alguna molestia en tu cuerpo? ¿Quizás estos síntomas son un recordatorio de que debes buscar ayuda médica?
