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La amenaza oculta de la indiferencia: ¿Por qué debería conocer IBM?
En los ancianos, la miositis corporal intramuscular (MCI) es la enfermedad muscular inflamatoria más común. La enfermedad se caracteriza por una debilidad y desgaste muscular de progresión lenta, que afecta principalmente los músculos proximales y distales de los brazos y las piernas, especialmente los flexores de los dedos y los extensores de la rodilla. A pesar de su rareza, con una incidencia que varía entre 1 y 71 por millón de personas, la afección aún suele diagnosticarse erróneamente como otras enfermedades, lo que deja a muchos pacientes con una pesada carga en su búsqueda de un tratamiento adecuado.
Los síntomas de la miositis corpuscular generalmente se desarrollan de forma gradual y asimétrica y, especialmente en las primeras etapas, pueden provocar caídas en los pacientes.
La IBM suele confundirse con la miopatía microsomal hereditaria (hIBM). La "M" de IBM significa "miositis", mientras que la "M" de hIBM significa "miopatía". Esto significa que en la IBM hay dos procesos paralelos: uno autoinmune y otro degenerativo. Los músculos son invadidos por células inmunes y se produce inflamación. Los cambios degenerativos en las fibras musculares se manifiestan por la deposición anormal de proteínas y la formación de vesículas.
Síntomas y efectos
Los pacientes con IBM generalmente experimentan una debilidad muscular que aumenta y progresa lentamente, con síntomas iniciales comunes que incluyen caídas frecuentes, dificultad para subir escaleras y destreza limitada de los dedos. Algunos pacientes pueden ser incapaces de realizar actividades básicas de la vida diaria y eventualmente necesitar depender de dispositivos de asistencia para moverse. Aunque la IBM no acorta significativamente la esperanza de vida, persiste el riesgo de muerte relacionado con la desnutrición o la insuficiencia respiratoria. A medida que la enfermedad progresa, muchos pacientes experimentan limitaciones significativas en su movilidad al cabo de 5 a 10 años.La causa exacta de la enfermedad aún no está clara, pero algunos estudios sugieren que la IBM puede estar relacionada con un virus no identificado o un trastorno autoinmune.
Causas y teorías
No existe una respuesta definitiva a la causa de IBM, pero se han propuesto dos teorías principales. La primera hipótesis es que una respuesta inflamatoria causada por algún desencadenante desconocido puede ser la causa principal, siendo los cambios degenerativos en las fibras musculares una consecuencia secundaria. La segunda visión es que la IBM es en realidad una enfermedad degenerativa relacionada con la edad y la acumulación de proteínas anormales está estrechamente relacionada con el envejecimiento de las fibras musculares.Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico de IBM generalmente se basa en una biopsia muscular y análisis de sangre para verificar los niveles de creatina quinasa (CK). A menudo se producían diagnósticos erróneos en las primeras fases, especialmente cuando se confundía IBM con polimiositis. Cuando los tratamientos como los esteroides no son efectivos, se puede realizar un diagnóstico de IBM.
Tratamiento terapéutico y cuidados de apoyo
A partir de 2019, no existen opciones de tratamiento efectivas que puedan retardar o detener la progresión de la IBM. La gran mayoría del tratamiento consiste en cuidados de apoyo, centrados en prevenir caídas y mejorar la calidad de vida del paciente. Además, se recomienda fisioterapia para ayudar a los pacientes a desarrollar programas adecuados de ejercicios en casa y entrenamiento de movilidad.
Influencia sociocultural
En los medios de comunicación, la atención a la miositis corpuscular está aumentando gradualmente. Por ejemplo, al músico Peter Fretton le diagnosticaron la enfermedad en 2019, lo que también aumentó la atención sobre la enfermedad. En la película "Padre Stu", el protagonista también es un sacerdote discapacitado, y los antecedentes de su personaje están relacionados con esta rara enfermedad.
