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El misterio de IBM y hIBM: ¿Por qué los dos tienen mecanismos completamente diferentes a pesar de nombres similares?
A medida que envejecemos, muchas personas experimentan distintos grados de debilidad y malestar muscular. La miositis por cuerpos de inclusión aislados (IBM) es la enfermedad muscular inflamatoria más común entre los adultos mayores, y sus síntomas suelen comenzar a partir de los 40 años. La enfermedad se caracteriza por debilidad muscular progresiva y atrofia, y a menudo se confunde con la miopatía por cuerpos de inclusión hereditaria (hIBM). Aunque ambos tienen nombres similares, tienen diferencias fundamentales en los mecanismos patológicos y las manifestaciones clínicas.
La diferencia clave entre IBM y hIBM es el significado de la "M": la "M" en IBM significa "miositis", mientras que la "M" en hIBM significa "miopatía".
Aunque ambas enfermedades comparten las características comunes de atrofia y debilitamiento muscular, sus causas y desarrollo son completamente diferentes.
Síntomas y efectos
La IBM generalmente progresa de manera lenta y asimétrica, y la función motora del paciente se va limitando progresivamente. Los síntomas iniciales pueden incluir tropiezos frecuentes, dificultad para subir escaleras y, en muchos casos, caídas, a menudo debido a la afectación prematura de los músculos cuádriceps. El paciente también puede tener una destreza limitada en los dedos. Por ejemplo, la capacidad de girar el pomo de una puerta o agarrar una llave puede verse significativamente reducida.A medida que la enfermedad progresa, las personas pueden necesitar recurrir a un dispositivo de ayuda para la movilidad, como un bastón o una silla de ruedas, para hacer frente a la creciente debilidad y pérdida de movilidad.
Causas potenciales
En cuanto a las causas de IBM, todavía no hay una respuesta definitiva. Algunos investigadores han sugerido que esto puede ser causado por la interacción de ciertos genes y factores ambientales. Las investigaciones sobre la enfermedad han dado lugar a dos hipótesis principales: una hipótesis sugiere que la causa puede estar relacionada con una respuesta anormal del sistema inmune, mientras que la otra apunta al envejecimiento del tejido muscular y a la acumulación de proteínas anormales asociadas a la enfermedad.Según investigaciones, IBM podría estar involucrado en una infección viral, similar al virus HTLV-1, pero no hay confirmación. Aun así, todavía es posible que la respuesta del sistema inmune pueda conducir a una mayor degeneración muscular.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico de IBM a menudo se basa en una biopsia muscular y los niveles de creatina quinasa (CK) pueden estar significativamente elevados en algunos pacientes. Los estudios electrofisiológicos pueden mostrar anomalías variables. Durante el proceso de diagnóstico, un diagnóstico erróneo común incluye el diagnóstico erróneo de IBM como polimiositis. En comparación con la polimiositis, la IBM progresa más lentamente y tiene efectos terapéuticos limitados.
Enfoque actual de gestión
A día de hoy, no existe ningún tratamiento efectivo para la IBM. Los expertos generalmente recomiendan cuidados de apoyo centrados en la prevención de caídas. La fisioterapia es un medio necesario para ayudar a los pacientes a adaptarse a la vida y a las actividades, pero la falta de consenso sobre la orientación del ejercicio aún necesita más discusión.
Influencias sociales y culturales
En la sociedad y la cultura también han aparecido figuras destacadas como el músico Peter Frampton, a quien le diagnosticaron IBM en 2019, destacando el impacto que puede tener la enfermedad en la vida de las personas. Además, el protagonista de la película “Padre Stu” también padecía una enfermedad similar, lo que permitió que más personas se enfrentaran a esta enfermedad que aún no ha sido del todo comprendida.
Con el estudio en profundidad de IBM y hIBM, ¿podemos encontrar opciones de tratamiento más efectivas en el futuro cercano para mejorar la calidad de vida de los pacientes?
