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El hígado se defiende: ¿cuál es el misterio de la colangitis primaria?
La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada por la destrucción crónica y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado. A medida que la enfermedad progresa, la bilis y otras toxinas se acumulan en el hígado, lo que causa colestasis. Este proceso no sólo conduce a un daño crónico al tejido hepático, sino que eventualmente puede causar fibrosis y cirrosis. Según las estadísticas, la incidencia de la CBP es de aproximadamente una de cada 3.000 a 4.000 personas, y es más común en mujeres, con una proporción de género de hasta 9:1.
La CBP en etapa temprana puede mostrar solo anomalías en los análisis de sangre sin presentar ningún síntoma obvio.
La causa de la CBP aún no está clara, pero los investigadores especulan que puede estar relacionada con la expresión de hormonas sexuales como el estrógeno, que afecta hasta cierto punto la respuesta del sistema inmunológico. Las manifestaciones clínicas de la CBP suelen ir acompañadas de fatiga, picor en la piel e ictericia en fases más avanzadas, lo que afecta significativamente la calidad de vida del paciente. En términos generales, la incidencia de CBP en mujeres es mayor que en hombres, pero las razones específicas aún necesitan más estudios.
Síntomas y diagnóstico
Aproximadamente el 80% de los pacientes con CBP experimentan fatiga, un síntoma inespecífico que puede conducir a una disminución significativa de la calidad de vida. La piel y los ojos secos también son síntomas comunes, con prurito de intensidad variable experimentado por el 20% al 70% de los pacientes. La picazón suele empeorar durante la noche y los síntomas no están necesariamente relacionados con la progresión de la enfermedad hepática.
Los estudios han demostrado que la picazón en pacientes con CBP puede ocurrir incluso cuando las pruebas de función hepática son normales.
En la actualidad, la mayoría de los pacientes con CBP reciben el diagnóstico cuando se realizan análisis de sangre en ausencia de síntomas, principalmente debido a pruebas de enzimas hepáticas anormales, como la gamma-glutamil transpeptidasa (GGT) o la fosfatasa alcalina (ALP). La clave para diagnosticar la CBP es detectar anticuerpos antimitocondriales (AMA) en la sangre. Este anticuerpo desempeña un papel importante en las mitocondrias y está presente en aproximadamente el 90% al 95% de los pacientes con CBP.
Tratamiento y manejo
El tratamiento de la CBP se centra principalmente en controlar la progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas. El fármaco de primera línea actual es el ácido udaraquidónico (UDCA), que puede mejorar los niveles de enzimas hepáticas y retardar la progresión de la enfermedad. Para los pacientes que no responden al UDCA, un tratamiento adicional con otros medicamentos como el ácido obeticólico (OCA) puede ser una opción.
El uso de UDCA ha cambiado significativamente el paradigma de tratamiento para los pacientes con CBP en las últimas décadas.
En el estudio, los pacientes que no mejoraron durante el tratamiento con UDCA tuvieron un riesgo significativamente mayor de padecer carcinoma hepatocelular (CHC) en el futuro. Por lo tanto, es muy importante que los pacientes con CBP controlen periódicamente la función hepática y utilicen métodos de tratamiento adecuados.
Pronóstico y ajuste del estilo de vidaCon la profundización de la comprensión de la CBP y la mejora de los métodos de tratamiento, la tasa de supervivencia de los pacientes ha mejorado significativamente. Si los niveles de enzimas hepáticas del paciente vuelven al rango normal después de usar UDCA, el pronóstico es relativamente bueno y la tasa de supervivencia puede incluso alcanzar el nivel de la población general. En términos de estilo de vida, los pacientes con CBP deben tratar de evitar el consumo de alcohol y someterse a exámenes físicos regulares, especialmente para la detección y el tratamiento de complicaciones como la osteoporosis.
Aunque la CBP es una enfermedad relativamente rara, su impacto en la vida de los pacientes no puede subestimarse. El diagnóstico precoz, el tratamiento oportuno y el seguimiento continuo de estas enfermedades son la clave para mejorar el pronóstico. La participación activa de los pacientes y la estrecha colaboración con el equipo médico revelarán poco a poco el misterio de esta enfermedad. ¿Cómo podemos comprender y tratar mejor la CBP en el futuro para mejorar la calidad de vida de los pacientes?
