La colangitis primaria (CBP), alguna vez conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune. Esta enfermedad provoca la destrucción gradual de los pequeños conductos biliares del hígado, lo que provoca que la bilis y otras toxinas se acumulen en el hígado, lo que eventualmente puede provocar cirrosis. Según las investigaciones, la incidencia de la CBP en las mujeres es mucho mayor que en los hombres, con una proporción de género de hasta 9:1. Discutamoslo juntos.
La base patológica de la colangitis primaria está relacionada con el sistema inmunológico. La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos antimitocondriales (AMA). Estos anticuerpos atacan complejos enzimáticos específicos en las células del hígado, causando daño a los pequeños conductos biliares.
No está claro por qué las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar CBP, pero algunas investigaciones sugieren que las hormonas sexuales como el estrógeno pueden desempeñar un papel importante en la respuesta del sistema inmunológico. Algunos estudiosos han señalado que en las enfermedades autoinmunes, el estrógeno parece aumentar el riesgo de reacciones autoinmunes.
Los pacientes con CBP a menudo se sienten cansados (alrededor del 80%), lo cual es un síntoma no específico que tiene un profundo impacto en la calidad de vida. Otros síntomas comunes incluyen picazón en la piel (20% -70% de los pacientes), que a menudo no está asociada con la progresión de la enfermedad hepática. Es posible que muchos pacientes solo presenten anomalías en la función hepática que se encuentran en análisis de sangre de rutina en las primeras etapas sin síntomas obvios.
El diagnóstico de colangitis primaria se basa principalmente en marcadores séricos específicos, como la detección de anticuerpos antimitocondriales. Entre el 90% y el 95% de los pacientes con CBP desarrollarán este anticuerpo.
La genética también juega un papel importante en el desarrollo de la CBP. Múltiples estudios han demostrado una tendencia a que la enfermedad se agrupe entre los miembros de la familia, y las tasas de comorbilidad entre gemelos también sugieren una susceptibilidad genética subyacente. Un estudio genómico de 2012 reveló 26 loci genéticos asociados con la CBP que influyen en la regulación de las citoquinas.
Además de los factores genéticos, los factores ambientales también pueden influir en el desarrollo de la CBP. Algunos estudios sugieren que las bacterias ambientales, como Novosphingobium aromaticivorans, pueden estar involucradas en respuestas autoinmunes. Las proteínas de estas bacterias pueden tener una reacción cruzada con las proteínas mitocondriales en las células del hígado, exacerbando aún más el ataque del sistema inmunológico.
Actualmente, el tratamiento para la CBP se basa principalmente en el control de los medicamentos. La terapia de primera línea es el ácido ursodesoxicólico (AUDC). Para los pacientes que tienen una mala respuesta al AUDC, se puede considerar el ácido obeticólico (OCA). Estos dos fármacos pueden mejorar eficazmente los indicadores de función hepática y ralentizar la progresión de la enfermedad.
La introducción del AUDC ha cambiado por completo el modelo de tratamiento de la CBP y ha mejorado significativamente la tasa de supervivencia de los pacientes.
Aunque los tratamientos actuales han mejorado para muchos pacientes, aún faltan terapias dirigidas para el 80% de los pacientes que reportan síntomas de fatiga. Los investigadores continúan explorando nuevos medicamentos y tratamientos, con la esperanza de brindar más opciones de tratamiento para mejorar la calidad de vida de los pacientes en el futuro.
A medida que nuestra comprensión de la CBP se profundiza y la investigación continúa avanzando, ¿podemos encontrar estrategias más efectivas para resolver esta enfermedad, no solo abordando los síntomas, sino también mejorando fundamentalmente la salud y el bienestar de las mujeres?