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El misterio de la CPAM: ¿Qué es esta rara malformación pulmonar y por qué es tan fascinante?
La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM), anteriormente conocida como malformación adenomatosa quística congénita (CCAM), es un trastorno congénito del pulmón que se asemeja al secuestro broncopulmonar. En la CPAM, a menudo un lóbulo entero del pulmón es reemplazado por una masa quística de tejido pulmonar anormal que ya no funciona correctamente. Este tejido anormal nunca podrá funcionar como un pulmón normal. La causa de la CPAM aún se desconoce, por lo que esta condición ocasiona ciertos problemas tanto para las mujeres embarazadas como para el personal médico.
Según las estadísticas, la CPAM ocurre en aproximadamente 1 de cada 30.000 embarazos.
Si bien el pronóstico para la mayoría de los fetos con CPAM es bueno, en algunos casos la masa quística crece demasiado y puede restringir el crecimiento de los pulmones circundantes o incluso afectar el corazón, lo que representa un riesgo potencialmente mortal. Esto convierte al CPAM en uno de los focos de investigación. Según las características clínicas y patológicas, la CPAM se puede dividir en cinco tipos, entre los cuales el CPAM tipo 1 es el más común y tiene un pronóstico relativamente mejor.
Síntomas y signos
Aproximadamente el 75% de los pacientes no presentan síntomas evidentes, pero el 25% puede experimentar cianosis, neumotórax y dificultad para respirar. Durante el examen, pueden mostrar hiperresonancia a la percusión, disminución de los ruidos respiratorios alveolares y asimetría torácica.
Proceso de diagnóstico
La CPAM generalmente se descubre durante exámenes ecográficos prenatales de rutina. Las características de la ecografía incluyen una masa ecogénica (brillante) en el tórax fetal, un corazón desplazado, un diafragma plano o evertido o una ausencia de tejido pulmonar visible. Hay tres tipos de CPAM, clasificados principalmente según su apariencia. El tipo 1 tiene quistes multiloculares mayores de 2 cm, el tipo 2 tiene quistes uniformes más pequeños y el tipo 3 no es obviamente quístico y se denomina "adenomatoso".La CPAM crece más rápido durante las últimas semanas del embarazo, especialmente entre las semanas 20 y 26.
Examen de imágenes y evaluación de riesgos
La CPAM se puede detectar de forma temprana en el embarazo a través de una ecografía prenatal. Los datos mostraron que, a medida que el quiste se llenaba de líquido, la masa desaparecía gradualmente durante los exámenes de ultrasonido posteriores. La CPAM de rápido crecimiento, ya sea sólida o predominantemente quística, conlleva un mayor riesgo de obstrucción venosa, insuficiencia cardíaca y, en última instancia, hidropesía fetal.El valor CVR (cociente del volumen del adenoma quístico) se utiliza para predecir el riesgo de edema, y un valor CVR superior a 1,6 se considera de alto riesgo.
Métodos de tratamiento
En la mayoría de los casos, la CPAM en un feto requiere una estrecha vigilancia durante el embarazo y su extirpación quirúrgica después del nacimiento. Muchas personas con CPAM nacen sin complicaciones y suelen ser monitoreadas durante los primeros meses de vida. La mayoría de los pacientes se someten a cirugía antes de cumplir un año porque corren el riesgo de sufrir infecciones pulmonares recurrentes asociadas con CPAM.
Pronóstico y complicacionesSegún una revisión de 2023, el pronóstico general para la CPAM diagnosticada prenatalmente es bueno. Sin embargo, si hay hidropesía fetal, la tasa de supervivencia disminuye. Si no se desarrolla edema a las 26 semanas de gestación, el riesgo se reduce y la tasa de supervivencia mejora.
Si bien la mayoría de las personas con CPAM llevan vidas saludables, la CPAM prolongada puede implicar un riesgo de desarrollar cáncer y presenta la posibilidad de infección y otras complicaciones. Las investigaciones futuras ayudarán a comprender mejor las causas y los efectos de la CPAM para que se puedan brindar mejores intervenciones médicas a los pacientes.
Ante la enfermedad congénita CPAM, debemos pensar en: ¿Cómo podemos brindar apoyo temprano y recursos médicos de manera más efectiva a los fetos que son diagnosticados y necesitan tratamiento?
