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El misterio del tumor raro FDCS: ¿Por qué es tan difícil de diagnosticar
Las células dendríticas foliculares están localizadas en los centros germinales de los folículos linfoides y desempeñan un papel integral en la regulación de las reacciones del centro germinal y la presentación de antígenos a las células B.
Síntomas y manifestaciones
La mayoría de los casos de FDCS ocurren en los ganglios linfáticos, pero aproximadamente el 30% de los casos se desarrollan fuera de los ganglios linfáticos. Una gran revisión retrospectiva de 51 pacientes en 1998 no encontró ningún patrón definitivo con respecto a la edad, el sexo, la raza o la presentación clínica. La edad media de los pacientes fue de 41 años (rango, 14 a 76 años). La mayoría de los casos presentaron linfadenopatía cervical y axilar, mientras que 17 pacientes tenían tumores en los ganglios linfáticos externos, incluidos el hígado, el bazo, el intestino y el páncreas. . Debido a la amplia gama de historias de pacientes, no se ha asociado una causa definitiva con el FDCS. Sin embargo, existe cierta evidencia de que los pacientes con antecedentes de exposición al VEB o un diagnóstico de enfermedad de Castleman tienen un mayor riesgo de desarrollar FDCS.
Diagnóstico
Tecnología de teñido
Las características de proliferación de las células dendríticas foliculares se pueden observar en muchas enfermedades neoplásicas, incluida la hiperplasia folicular, el linfoma folicular, etc. Aunque la FDCS fue reconocida como una enfermedad separada en 1986, todavía es difícil de diagnosticar. Las células FDCS son grandes, contienen dos núcleos y forman grupos con linfocitos, lo que hace que sea difícil distinguirlas durante la tinción.
Mutación celular
Las características anormales de las células en los tumores FDCS se aprovechan con fines diagnósticos. La estructura de red de microtúbulos característica (MTRS) del FDCS y el aumento de la clusterina intracelular pueden reflejar múltiples características del cáncer, incluida la señalización de proliferación, la activación del crecimiento y la inmortalidad replicativa.
Aunque la FDCS tiene una variedad de opciones de tratamiento, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad aún dependen de terapias mejoradas contra el cáncer, como CHOP y nuevas terapias de combinación cruzada de medicamentos.
Métodos de tratamiento
Terapia CHOPCuando se descubrió por primera vez el FDCS, no había información sobre la eficacia de la quimioterapia y la radioterapia para este tipo de cáncer. Los médicos sólo pueden intentar utilizar los medicamentos de quimioterapia existentes. A medida que se acumulaban datos clínicos de pacientes con FDCS, los médicos comenzaron a utilizar un régimen de quimioterapia comúnmente utilizado para la leucemia y el linfoma no Hodgkin: CHOP, que es ciclofosfamida, doxorrubicina, Oncovin y prednisona (CHOP). Estos medicamentos explotan diferentes vías en las células cancerosas para lograr sus objetivos terapéuticos.
Terapias emergentes
En los últimos años, el tratamiento de la FDCS ha mejorado continuamente. Por ejemplo, la doxorrubicina encapsulada en liposomas de PEG puede aumentar la duración del fármaco en la circulación. Este método se ha utilizado ampliamente porque puede reducir significativamente los efectos secundarios. apuntando al tumor. Preste atención a.
Estado de la investigación
A pesar de la falta de financiación y la baja prioridad de la investigación sobre el FDCS, todos los avances en la comprensión y el tratamiento del FDCS provienen de los resultados de investigaciones sobre otros tipos de cáncer. Los científicos están descubriendo cada vez más similitudes biológicas entre cánceres aparentemente diferentes, lo que ofrece la posibilidad de nuevos tratamientos.
A medida que profundizamos nuestro conocimiento sobre el FDCS, ¿habrá tratamientos más específicos para este cáncer en futuras opciones de diagnóstico y tratamiento?
