El misterio de los tumores UPS: ¿Por qué se llama "sarcoma pleomórfico indiferenciado"

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS) es un tipo de tumor raro y desafiante que a menudo se clasifica como un tumor de baja diferenciación. La característica de este tumor es que la morfología microscópica de sus células no es clara y es difícil de diferenciar, lo que dificulta que los médicos puedan emitir un juicio claro sobre su origen y naturaleza específicos. Según la definición de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el sarcoma indiferenciado/no clasificado, que pertenece a la categoría de tumores con escasa diferenciación.

Los tumores UPS generalmente se desarrollan en adultos entre 50 y 70 años y a menudo se presentan como una masa indolora de rápido crecimiento.

El sarcoma es un tipo de cáncer que se origina a partir de células madre mesenquimales y generalmente se presenta en tejidos como huesos, músculos, grasa, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, tendones y ligamentos. La investigación científica ha descrito más de 70 subtipos de sarcoma, y ​​el UPS es un tumor altamente indiferenciado con células tumorales de morfologías variables, incluidos fibroblastos, histiocitos y macrófagos.

En el proceso de diagnóstico del SPU, los médicos utilizarán histología, inmunohistoquímica y exámenes ultraestructurales. Cuando estos exámenes no pueden determinar el tipo específico de células, se puede confirmar el SPU. En particular, este tumor a menudo se diagnostica erróneamente como histiocitoma fibroso maligno (MFH), pero los estudios han demostrado que el MFH en realidad no se deriva de histiocitos sino de células mesenquimales. Los hallazgos recientes también podrían conducir a revisiones en el tratamiento y pronóstico de este tipo de tumor con más investigaciones.

La gran mayoría de los tumores UPS son altamente invasivos y a menudo recurren y hacen metástasis después de la resección quirúrgica.

El tratamiento del SPI generalmente incluye resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia. En los últimos años, la terapia con anticuerpos también se ha aplicado gradualmente al tratamiento del UPS, en la que los anticuerpos se unen a antígenos específicos en la superficie de las células T, mejorando así la capacidad de las células T para atacar las células tumorales del UPS. Conocer estas nuevas opciones de tratamiento es sin duda un camino de esperanza para los pacientes tumorales con esta condición.

Síntomas y manifestaciones

El síndrome de Ups generalmente se presenta como una masa profunda, indolora y de rápido crecimiento, generalmente en adultos entre 50 y 70 años. Los estudios han demostrado que el diámetro de los tumores UPS puede variar de 1 a 55 cm, con un promedio de 8,8 cm. La mayoría de ellos se producen en las extremidades y el abdomen, y en algunos casos también pueden aparecer en otras partes como el hígado y los pulmones.

Patología

Debido a que la histología de los tumores UPS no es específica, generalmente se diagnostican por exclusión. Las células tumorales del SPU son indiferenciadas y pleomórficas, y presentan características muy variables al microscopio. El diagnóstico se basa principalmente en la expresión de ciertas proteínas específicas. Los resultados de diferentes estudios han demostrado que las células tumorales UPS pueden expresar marcadores como PD-L1 e IDO1, y la presencia de estos marcadores está estrechamente relacionada con el pronóstico.

Tratamiento y pronóstico

Para los tumores UPS localizados, el tratamiento más común es la extirpación quirúrgica completa para garantizar que no queden células tumorales. Además, se puede administrar radioterapia o quimioterapia adyuvante a pacientes de alto riesgo. En términos de pronóstico, la tasa de supervivencia a cinco años de la mayoría de los pacientes se ve afectada por factores como el tamaño del tumor, la ubicación y si hay metástasis.

Aunque las opciones de tratamiento actuales son mixtas, se necesitan investigaciones futuras para identificar estrategias de tratamiento óptimas para los tumores UPS.

Se ha probado la inmunoterapia, especialmente los inhibidores dirigidos a PD-1 como el pembrolizumab, para el tratamiento del SPI y ha demostrado cierta eficacia. Por lo tanto, examinar la efectividad a largo plazo de estos nuevos tratamientos y cómo se comparan con los enfoques tradicionales será sin duda el foco de futuras investigaciones.

La gente sigue sintiendo mucha curiosidad por el misterioso tumor UPS. ¿Podemos comprender mejor su naturaleza y abrir un nuevo capítulo en el tratamiento futuro?

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