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El secreto de la anemia dependiente de transfusiones: ¿cómo afecta la vida?
La anemia dependiente de transfusión es un tipo especial de anemia en la que el paciente necesita transfusiones de sangre continuas para mantener la vida. Esta condición a menudo se debe a una variedad de enfermedades y está fuertemente asociada con una disminución de las tasas de supervivencia. Las transfusiones de sangre regulares pueden aliviar eficazmente los síntomas de la anemia y aumentar la cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina funcionales en el cuerpo. Los síntomas de esta condición pueden variar dependiendo de la gravedad de la anemia, pero el síntoma más común es una sensación de fatiga.
Varias enfermedades pueden provocar anemia dependiente de transfusión, entre las que la mielodisplasia (SMD) y la talasemia son las más comunes.
El diagnóstico de la anemia dependiente de transfusión suele ser complejo porque existen muchas causas posibles de esta afección. Se considera que un paciente es dependiente de transfusiones cuando requiere un promedio de más de dos unidades de sangre cada 28 días durante al menos tres meses. En la mielodisplasia, los pacientes generalmente no son diagnosticados hasta que desarrollan síntomas de anemia, mientras que el diagnóstico de talasemia se basa en una mutación genética.
Síntomas y efectos
Cuando los pacientes dependientes de transfusiones no reciben transfusiones, pueden desarrollar síntomas de anemia como fatiga, disnea, mareos y palpitaciones. La gravedad de la enfermedad afectará directamente la manifestación de los síntomas. Aunque las transfusiones de sangre pueden aliviar temporalmente estos síntomas, su efecto en la mejora de la capacidad general de transporte de oxígeno varía de persona a persona.
Factores patogénicos
Talasemia
La talasemia es una enfermedad hereditaria causada por una mutación genética, que se divide principalmente en α-talasemia y β-talasemia. En la forma más grave de α-talasemia, la hidropesía fetal por hemoglobina de Barts, los pacientes desarrollan anemia grave durante el desarrollo fetal y, hasta que avanza el tratamiento, los pacientes sobrevivientes se vuelven dependientes de transfusiones de sangre. La beta-talasemia produce una disminución en la producción de hemoglobina funcional y requiere transfusiones de sangre para mantener los niveles de hemoglobina en el cuerpo.
Síndrome mielodisplásico (SMD)La mielodisplasia es una enfermedad causada por una anomalía en la médula ósea que produce células sanguíneas defectuosas. En casos graves, pueden ser necesarias transfusiones sanguíneas continuas. Aproximadamente el 70% de los pacientes con mielodisplasia se volverán dependientes de transfusiones en algún momento.
Proceso de diagnóstico
El diagnóstico de la anemia dependiente de transfusión es similar al de otros tipos de anemia y se basa principalmente en un hemograma completo. Es necesario verificar el número de unidades de glóbulos rojos necesarias y se considera que los pacientes dependen de la transfusión si requieren más de dos unidades de sangre cada 28 días. El diagnóstico de β-talasemia y mielodisplasia también es importante y puede ayudar a indicar dependencia de transfusión.
Métodos de tratamiento
El principal método para tratar la anemia dependiente de transfusiones es la transfusión de glóbulos rojos. Aunque la transfusión de sangre no puede corregir el problema subyacente, puede mejorar el estado de anemia.
Efectos secundarios
Los efectos secundarios de las transfusiones de sangre incluyen sobrecarga de hierro, reacciones alérgicas e infecciones inducidas por la transfusión. La sobrecarga de hierro es el efecto secundario más común porque el cuerpo humano no puede excretar el exceso de hierro de las transfusiones de sangre frecuentes, lo que hace que el hierro se acumule en la sangre. La sobrecarga de hierro puede causar daños a órganos importantes como el corazón, el hígado y las glándulas endocrinas.Pronóstico y desafíosPara reducir la sobrecarga de hierro, a menudo se utiliza la terapia de quelación de hierro para ayudar a eliminar el exceso de hierro que puede causar daño a los órganos.
Aunque el pronóstico de la anemia dependiente de transfusiones es malo, las tasas de supervivencia han mejorado con el avance continuo de la terapia de quelación de hierro. El Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica (IPSS) se utiliza específicamente para evaluar el pronóstico de los pacientes con mielodisplasia, y la puntuación del paciente se clasifica principalmente según la gravedad de la enfermedad. El grupo de bajo riesgo generalmente tiene un rango de supervivencia de 3 a 8,8 años, mientras que los pacientes de alto riesgo tienen una tasa de supervivencia de solo 0,8 a 1,6 años.
Con la evolución de la tecnología de tratamiento, la tasa de supervivencia de los pacientes con anemia dependiente de transfusiones está mejorando gradualmente, pero la carga psicológica y económica sobre los pacientes sigue siendo un desafío que debe afrontarse. A medida que la calidad de vida de estos pacientes se va viendo afectada, aún quedan innumerables preguntas por responder: ¿cómo podemos mejorar la calidad de vida de estos pacientes en el futuro?
