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Saviez-vous comment la polyartérite provoque d'étranges taches violettes et bosses sur la peau ?
La polyartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique qui affecte principalement les artères musculaires lisses de taille moyenne, qui comprennent généralement les artères des reins et d'autres viscères, mais la circulation sanguine dans les poumons n'est généralement pas affectée. Il convient de noter que la maladie est parfois associée à une infection par les virus de l’hépatite B ou de l’hépatite C. La périartérite peut également survenir chez les nourrissons et sa rareté rend le diagnostic et le traitement difficiles.
Sans traitement, le taux de survie à cinq ans n'est que de 13 % ; avec un traitement, il peut atteindre 80 %.
Symptômes et manifestations
La polyartérite peut affecter presque tous les systèmes organiques, elle se présente donc avec une grande variété de symptômes. La principale manifestation concerne les lésions ischémiques des organes touchés. Les zones les plus fréquemment touchées comprennent la peau, le cœur, les reins et le système nerveux.
Symptômes cutanés
Les changements cutanés peuvent se manifester par des éruptions cutanées, un gonflement, des ulcères nécrotiques et des nodules sous-cutanés. De nombreux patients développent un purpura palpable et un purpura réticulaire.
Système nerveux
Les dommages au système nerveux peuvent entraîner des changements sensoriels tels qu'un engourdissement, une douleur, une sensation de brûlure et une faiblesse, qui se manifestent souvent par une polynévrite, le signe neurologique le plus courant de la périartérite.
Rein
Les lésions rénales sont courantes et peuvent éventuellement conduire à une nécrose rénale partielle. L'atteinte des artères rénales peut entraîner une hypertension, qui survient dans environ un tiers des cas. Presque tous les patients atteints de périartérite souffrent d'insuffisance rénale.
Système cardiovasculaire
Les dommages causés aux artères du cœur peuvent entraîner des affections telles qu'une crise cardiaque, une insuffisance cardiaque et une péricardite.
Système digestif
Le système intestinal peut provoquer des douleurs abdominales, une ischémie mésentérique et une perforation intestinale en raison de lésions de l'artère mésentérique.
Système musculo-squelettique
Les douleurs musculaires et articulaires sont également très fréquentes dans cette pathologie.
Cause et diagnostic
La cause de la périartérite est encore inconnue. Certains cas sont liés au virus de l'hépatite B chronique, mais environ 30 % des patients atteints de périartérite souffrent d'hépatite B chronique.
Le diagnostic repose souvent sur les manifestations cliniques du patient et sur plusieurs tests de laboratoire, tels qu'une formule sanguine complète (CBC) montrant un nombre élevé de globules blancs, une vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) élevée, etc. Pour être diagnostiqués, les patients doivent répondre à trois critères de l’American College of Rheumatology (ACR) de 1990.
Traitement et pronostic
Le traitement comprend principalement des médicaments immunosuppresseurs tels que le fluclothiopent et le cyclophosphamide. Dans certains cas, un traitement adjuvant par méthotrexate ou lévofluorine peut également être utilisé.
90 % des patients qui reçoivent un traitement obtiennent une rémission ou une guérison, mais une polyartérite non traitée est souvent mortelle.
Épidémiologie
La polyartérite est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants et touche plus d'hommes que de femmes. Elle est plus fréquente dans la tranche d'âge de 40 à 60 ans. Le nombre de patients atteints de périartérite est plus important que celui de ceux infectés par l’hépatite B.
Influence culturelle
Dans le film américain de 1956 Larger than Life, un personnage reçoit un diagnostic de polyartérite et est traité à la cortisone après avoir ressenti de graves douleurs thoraciques.
En tant que maladie rare et potentiellement mortelle, la polyartérite laisse de nombreuses personnes confuses quant à ses causes et ses effets. En savons-nous suffisamment pour faire face à cette maladie cachée et dangereuse ?
