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La vérité cachée sur la polyartérite : pourquoi cette maladie rare affecte vos reins et votre cœur
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique qui affecte principalement les artères musculaires de taille moyenne, en particulier celles des reins et d'autres artères viscérales, tout en épargnant généralement la circulation pulmonaire. La maladie est relativement rare, même si dans certains cas elle a été associée à une infection par l’hépatite B ou C. Selon les recherches, le taux de survie à cinq ans des patients qui reçoivent un traitement peut atteindre 80 % ; sans traitement, le taux de survie à cinq ans n’est que de 13 %. La mort résulte généralement d’une insuffisance rénale, d’un infarctus du myocarde ou d’un accident vasculaire cérébral.
Symptômes et signes
Étant donné que la PAN peut affecter presque tous les systèmes organiques, ses symptômes et ses signes sont très variés. Ces manifestations résultent souvent de lésions ischémiques des organes affectés, généralement la peau, le cœur, les reins et le système nerveux. Selon les statistiques, plus de 90 % des patients présenteront des symptômes systémiques tels que fièvre, fatigue, faiblesse, perte d’appétit et perte de poids involontaire.
Complications potentiellesSur la peau, des éruptions cutanées, des gonflements, des ulcères nécrotiques et des nodules sous-cutanés (bosses) peuvent apparaître.
Les lésions nerveuses à l’échelle du système nerveux peuvent provoquer des symptômes tels qu’une altération de la sensation, un engourdissement, une douleur, une sensation de brûlure et une faiblesse.
Les complications de la PAN comprennent l’accident vasculaire cérébral, l’insuffisance cardiaque (causée par une cardiomyopathie et une péricardite) ainsi que la nécrose et la perforation intestinales. Il est assez fréquent que les reins soient touchés, ce qui entraîne souvent une perte partielle de la fonction rénale. Des lésions des artères rénales peuvent entraîner une hypertension artérielle, et les résultats des tests courants comprennent la présence de protéines ou de sang dans les urines.
Causes
Le PAN n'est pas lié aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), mais environ 30 % des patients ont une infection chronique par le virus de l'hépatite B et des complexes HBsAg-HBsAb sont détectés dans les vaisseaux sanguins affectés, indiquant que cette partie des patients La cause peut être relatif aux complexes immuns. D’autres facteurs connexes incluent l’infection par le virus de l’hépatite C et le VIH.
Processus de diagnostic
Il n’existe actuellement aucun test de laboratoire spécifique permettant de diagnostiquer la périartérite. Le diagnostic repose généralement sur un examen physique et plusieurs tests de laboratoire qui aident à confirmer le diagnostic. En général, les patients doivent répondre à au moins trois des dix critères diagnostiques fournis par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1990, dont les études ont montré qu’ils peuvent aider à identifier la maladie à un stade précoce dans certains cas.
Méthodes de traitement
La PAN est généralement traitée avec des médicaments immunosuppresseurs tels que les stéroïdes et le cyclophosphamide. Si une infection chronique par hépatite B est détectée, le traitement doit être instauré rapidement. Certains patients peuvent entrer en rémission en commençant le traitement par le léflunomide après le traitement par rituximab. Environ 90 % des patients obtiendront une rémission ou une guérison après le traitement. Cependant, sans traitement, la maladie conduit finalement à la mort chez la plupart des patients. Selon les études, environ 60 % des patients connaîtront une rechute dans les cinq ans.
ÉpidémiologieLa PAN survient plus fréquemment chez les adultes et est plus courante chez les hommes. La plupart des cas surviennent entre 40 et 60 ans et sont plus fréquents chez les personnes déjà atteintes d’hépatite B.
Influence culturelleDans le film américain de 1956 Larger Than Life, le protagoniste, interprété par James Mason, est diagnostiqué d'une polyartérite après avoir ressenti de fortes douleurs thoraciques et est traité avec de la cortisone.
Comprendre l’impact potentiel de la périartérite dans la société d’aujourd’hui contribuera à accroître la sensibilisation à cette maladie rare et à promouvoir un diagnostic plus précoce et un traitement efficace. Êtes-vous prêt à prendre soin de votre santé, en particulier de la santé de vos reins et de votre cœur ?
