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Différent de la maladie d’Alzheimer : quels sont les défis diagnostiques de la démence frontotemporale ?
La démence frontotemporale (DFT) fait référence à un groupe de démences impliquant la dégénérescence progressive des lobes frontaux et temporaux du cerveau et se caractérise par l’apparition progressive de troubles du comportement ou du langage. Bien que la maladie se manifeste généralement chez les adultes âgés de 45 à 65 ans, elle n’exclut pas que des personnes plus jeunes ou plus âgées puissent être touchées. Le défi diagnostique de la DFT est la diversité de ses symptômes, qui sont souvent confondus avec d’autres types de démence, comme la maladie d’Alzheimer. Il est imminent de savoir comment faire efficacement la distinction entre les deux.
La DFT se caractérise par des changements marqués dans le comportement social et personnel, une dysrégulation émotionnelle et des altérations du langage expressif et réceptif.
Une analyse plus approfondie de la démence frontotemporale a révélé que ses principaux sous-types comprennent la variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD) et deux variantes de l'aphasie progressive primaire : l'aphasie verbale sémantique (svPPA) et l'aphasie verbale non fluente (nfvPPA). Chacune de ces variantes a ses propres caractéristiques, obligeant les médecins à examiner attentivement les circonstances spécifiques de chaque patient lors de l’établissement d’un diagnostic. Il est important de noter que ces sous-types sont relativement rares dans l’ensemble, mais l’impact de leur diagnostic sur les patients et leurs familles est profond.
Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre la FTD, les symptômes peuvent être soulagés grâce à certains médicaments hors AMM et à des thérapies comportementales.
En termes d'identification des symptômes de la DFT, la variante comportementale de la DFT (bvFTD) est la plus courante et présente un taux de diagnostic beaucoup plus élevé que la variante PPA. Dans la bvFTD, les patients peuvent présenter deux extrêmes dans leur comportement : d'une part, ils peuvent devenir impulsifs et manquer de maîtrise de soi, et d'autre part, ils peuvent paraître apathiques et apathiques. Ces changements comportementaux se développent souvent progressivement au fil des années avant qu’une personne ne consulte un médecin, ce qui rend le diagnostic précoce particulièrement difficile.
Dans le cas de l'aphasie sémantique, elle se caractérise par une perte de compréhension du langage, tandis que la fluidité et la structure grammaticale de la langue restent intactes. Les tests linguistiques sont donc essentiels dans le processus de diagnostic. L'aphasie non fluente est associée à des difficultés de production de la parole qui s'aggravent progressivement, commençant souvent à affecter la vie du patient avant l'apparition des symptômes émotionnels.
Des études ont montré que le pronostic de la variante comportementale de la FTD est généralement mauvais et que lorsqu’elle est associée à une maladie des motoneurones, la période de survie est encore plus courte.
En termes de diagnostic, ce qui est effrayant avec la démence frontotemporale, c’est que les symptômes se chevauchent avec ceux de la maladie d’Alzheimer. Les deux peuvent présenter une ambiguïté importante dans leurs expressions comportementales et leurs états émotionnels, il peut donc être difficile de les distinguer au début. Pour compliquer encore davantage le défi diagnostique, une DFT précoce peut sembler normale même lors d'études d'imagerie plus poussées. À mesure que la maladie progresse, des symptômes déterminants, tels que l’apathie caractéristique de la DFT, commencent à apparaître, rendant le diagnostic plus clair.
Actuellement, les critères de diagnostic de la DFT reposent sur la reconnaissance de caractéristiques cliniques, notamment une gamme de manifestations comportementales, plutôt que sur l’imagerie seule. Même avec les nouveaux critères de diagnostic, les médecins devront toujours procéder à un examen physique complet et à une évaluation des antécédents médicaux de chaque patient.
Dans les tests neuropsychologiques, l'introduction de diverses méthodes de test, telles que le test de jeu de l'Iowa et le test de reconnaissance des erreurs sociales, peut aider efficacement à l'identification précoce de la bvFTD.
Avec le développement de la recherche scientifique, de plus en plus de mutations et de variations génétiques ont été identifiées, montrant les caractéristiques familiales évidentes de la FTD. Plusieurs sous-types histologiques différents de démence frontotemporale ont été établis, notamment une accumulation anormale de la protéine tau. De telles avancées permettent à la communauté médicale de distinguer plus rapidement la FTD d’autres maladies similaires, améliorant ainsi la précision du diagnostic.
Bien qu’il n’existe actuellement aucun médicament spécifique capable de guérir la FTD, certaines interventions comportementales et traitements médicamenteux peuvent gérer les symptômes dans une certaine mesure. Des inhibiteurs sélectifs spécifiques de la recapture de la sérotonine (ISRS) et des antipsychotiques atypiques à faible dose ont été utilisés pour contrôler les comportements impulsifs et agités. Étant donné que la DFT touche généralement les jeunes adultes, elle représente sans aucun doute un stress et des défis importants pour les familles.
En fin de compte, le pronostic de la DFT dépend souvent de l’évolution des symptômes du patient. Les patients diagnostiqués avec une DFT vivent entre 2 et 20 ans et auront éventuellement besoin de soins 24 heures sur 24 à mesure que leur maladie progresse. À ce stade, nous ne pouvons nous empêcher de nous demander : comment pouvons-nous mieux soutenir ces patients et leurs familles alors qu’ils sont confrontés à une lutte à long terme contre cette maladie ?
