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La face cachée de la démence précoce : pourquoi la démence frontotemporale frappe-t-elle souvent entre 45 et 65 ans ?
La démence du lobe frontal (DFT) est une maladie neurodégénérative principalement caractérisée par la dégénérescence progressive des lobes frontaux et cutanés du cerveau. Les hommes et les femmes peuvent être touchés et les symptômes apparaissent généralement entre 45 et 65 ans. Même si l'apparition de cette maladie peut parfois survenir dès 35 ans ou au-delà de 70 ans, son apparition précoce la rend très connue et se concentre sur les changements de comportement social et de compétences linguistiques, ce qui en fait la forme la plus courante. de la démence précoce. Une forme d’attention.
Il n'existe actuellement aucun remède ni traitement symptomatique approuvé pour la DFT, bien que certains médicaments et approches comportementales non conformes soient utilisés chez les patients.
Caractéristiques et symptômes du FTD
Les principales caractéristiques de la FTD sont des troubles du comportement ou des troubles du langage, qui apparaissent généralement progressivement. Les symptômes courants comprennent la suppression émotionnelle, l’inadaptation sociale, la perte d’empathie, une régulation insuffisante des émotions et des déficits de langage expressif et réceptif. Cliniquement, de nombreux patients FTD peuvent commencer à présenter une détérioration progressive de leurs capacités comportementales ou linguistiques il y a plusieurs années, et peuvent même connaître une baisse significative de leur qualité de vie avant de consulter un médecin.
Sous-types et maladies associées
Il existe différents sous-types de FTD, parmi lesquels la variante comportementale (bvFTD) et les deux principales aphasies progressives (PPA), sémantique (svPPA) et non fluente (nfvPPA) sont les plus courantes. La DFT liée à la démence latérale amyotrophique (SLA) est également souvent évoquée. Ces différents sous-types représentent la diversité clinique de la maladie et influencent les stratégies de diagnostic et de prise en charge.
La démence comportementale liée au tétanos frontal (bvFTD) est la forme la plus courante de DFT, caractérisée par une inhibition sociale et une aliénation émotionnelle.
Facteurs génétiques et pathologie
De nombreux cas de DFT sont familiaux et la composante génétique semble être plus prononcée que d'autres troubles neurodégénératifs. Les scientifiques ont confirmé que de multiples mutations génétiques sont liées au développement de cette maladie, notamment le gène MAPT situé sur le chromosome 17, qui code pour la protéine tau et est étroitement lié aux caractéristiques pathologiques de la FTD. Plus particulièrement, cela peut affecter l’apoptose neuronale et les modifications des fibres.
Dans les stades ultérieurs, les manifestations cliniques de la DFT peuvent se chevaucher, rendant le diagnostic plus difficile, et la diversité des symptômes peut changer à mesure que la maladie progresse.
Diagnostic et évaluation
Étant donné que les symptômes de la DFT sont divers et variés, il peut être difficile de diagnostiquer correctement la maladie. L’IRM structurelle révèle souvent une atrophie préfrontale et/ou du lobe préfrontal. Cependant, dans les premiers cas, les examens d’imagerie peuvent sembler normaux. À mesure que la technologie progresse, divers nouveaux critères et méthodes de diagnostic ont été proposés pour aider les cliniciens à identifier plus tôt la FTD.
Afin de diagnostiquer la DFT de manière plus complète, les chercheurs ont introduit une variété de tests neuropsychologiques, notamment des tests des fonctions cognitives et émotionnelles, qui peuvent permettre une évaluation sensible mais non spécifique de la DFT à un stade précoce.
Prise en charge et pronostic
Actuellement, le traitement de la DFT se concentre sur la gestion des symptômes comportementaux, bien qu'il n'existe actuellement aucun remède contre la maladie. Le recours à des thérapies de soutien et à des interventions psychosociales peut être adapté pour aider les patients dans leur fonctionnement quotidien. De plus, des médicaments peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes du patient, mais soyez conscient des effets secondaires et des risques potentiels de ces médicaments. Le pronostic des patients varie souvent d'un individu à l'autre, avec des durées de survie allant de 2 à 20 ans, et chaque patient nécessite des services de soutien clinique et de soins différents.
La DFT est une combinaison riche et complexe de symptômes, avec l'interaction de facteurs sociaux, mentaux et physiologiques, qui nous amène à nous demander : comment pouvons-nous décoder cette maladie cachée entre les cellules nerveuses dans les recherches futures ?
