Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont un type de tumeur qui provient des cellules des systèmes endocrinien et nerveux. Ces tumeurs se développent généralement dans les intestins, les plus courantes étant appelées tumeurs de Kaposi, mais elles peuvent également apparaître dans le pancréas, les poumons et d'autres parties du corps. Bien qu'il existe de nombreux types de NET, ces cellules tumorales sont traitées comme un groupe de tissus car elles partagent des caractéristiques communes, notamment une apparence histologique similaire, des granules sécrétoires caractéristiques et une production fréquente de substances telles que des amines biogènes et des hormones peptidiques. Le système neuroendocrinien comprend diverses glandes endocrines, dont l'hypophyse, les glandes parathyroïdes et les glandes surrénales neuroendocrines, ainsi que des cellules insulaires endocrines enfouies dans le tissu glandulaire et des cellules dispersées dans le tissu des glandes exocrines.
Ces tumeurs présentent souvent des caractéristiques histologiques distinctes, notamment des marqueurs de prolifération cellulaire.
Selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), les tumeurs neuroendocrines sont divisées en trois catégories principales, mettant l’accent sur le grade de la tumeur plutôt que sur l’origine anatomique. Les trois catégories sont :
Le grade de ces tumeurs est évalué en fonction de caractéristiques histologiques spécifiques telles que la taille, l’invasion lymphovasculaire et le nombre de mitoses. Selon la mise à jour 2022 de l'OMS, le système de classification des TNE met l'accent sur l'évaluation de la prolifération cellulaire et est divisé en trois grades :
La nécrose tumorale est considérée comme un facteur de mauvais pronostic potentiel, mais n’est pas incluse dans le classement de certaines tumeurs.
Les tumeurs neuroendocrines ont traditionnellement été classées en fonction du site anatomique de leur origine. Les TNE peuvent apparaître dans de nombreuses parties différentes du corps, mais sont plus fréquentes dans les intestins, le pancréas et les poumons. Les cellules de ces tumeurs proviennent des glandes endocrines et sont dispersées dans tout le corps, en particulier les cellules de Kulchitsky dans le tractus intestinal et le système pulmonaire.
Les tumeurs neuroendocrines comprennent certaines tumeurs du tube digestif et les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques.
Les symptômes des TNE peuvent varier en fonction de l’origine de la tumeur et des hormones qu’elle sécrète. Par exemple, une tumeur de Kassler dans l’intestin peut provoquer des bouffées vasomotrices au niveau du cou, des douleurs abdominales et une maladie pulmonaire. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas peuvent provoquer des selles grasses ou une hypoglycémie. De nombreuses tumeurs peuvent déjà s’être propagées au moment où elles sont découvertes, et les tests sont souvent accompagnés de tests de marqueurs tumoraux, tels que la chromatine A et l’énolase spécifique des neurones, pour aider au diagnostic initial.
Pour le traitement des TNE, plusieurs facteurs doivent être pris en compte, notamment la localisation de la tumeur, son caractère invasif, la sécrétion hormonale et les métastases. Les traitements peuvent inclure la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, visant à éliminer la maladie ou à soulager les symptômes. L’observation peut être une option viable pour les tumeurs neuroendocrines de bas grade non fonctionnelles. Si la tumeur est localement avancée ou a métastasé mais croît lentement, les mesures palliatives des symptômes sont généralement préférées à la chirurgie immédiate.
Dans la prise en charge des tumeurs neuroendocrines, en plus du traitement des types de tumeurs individuels, le dépistage des troubles génétiques ne peut être ignoré. Ces tumeurs peuvent survenir dans certains syndromes familiaux, tels que la néoplasie endocrinienne multiple (NEM) et la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Une surveillance régulière et une intervention précoce sont des étapes clés dans la prévention et le traitement des tumeurs neuroendocrines.
Comment le fonctionnement du système neuroendocrinien affecte-t-il notre santé et notre vie ? Est-il digne d'une meilleure compréhension et d'une plus grande attention dans notre vie quotidienne ?