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Le mystère d'IBM et de hIBM : pourquoi les deux ont-ils des mécanismes complètement différents malgré des noms similaires
En vieillissant, de nombreuses personnes ressentent divers degrés de faiblesse et d'inconfort musculaires. La myosite à inclusions isolées (IBM) est la maladie musculaire inflammatoire la plus courante chez les personnes âgées, avec des symptômes commençant généralement vers la quarantaine. La maladie se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et une atrophie et est souvent confondue avec la myopathie à inclusions héréditaires (hIBM). Bien que les noms des deux soient similaires, il existe des différences fondamentales dans les mécanismes pathologiques et les manifestations cliniques.
La principale différence entre IBM et hIBM réside dans la signification du « M » : le « M » dans IBM signifie « myosite », tandis que le « M » dans hIBM signifie « myopathie ».
Bien que ces deux maladies partagent les caractéristiques communes d'une atrophie musculaire et d'un affaiblissement de la force, leurs causes et leur développement sont complètement différents.
Symptômes et effets
La progression de l'IBM est généralement lente et asymétrique, les patients devenant progressivement limités dans leur fonction motrice. Les premiers symptômes peuvent inclure des trébuchements fréquents et des difficultés à monter les escaliers, et dans de nombreux cas, les patients subissent des chutes, souvent dues à une atteinte prématurée du quadriceps. Les patients peuvent également avoir une dextérité digitale limitée. Par exemple, la capacité de tourner une poignée de porte ou de tenir une clé peut être considérablement réduite.
À mesure que la maladie progresse, les patients peuvent avoir besoin d'aides à la marche, telles que des béquilles ou des fauteuils roulants, pour faire face à une faiblesse croissante et à une perte de mobilité.
Raisons potentielles
Quant à la cause d'IBM, il n'y a actuellement aucune conclusion. Certains chercheurs ont suggéré que cela pourrait être dû à l’interaction de certains gènes et facteurs environnementaux. Les recherches sur la maladie ont conduit à deux hypothèses principales : l’une suggère que la cause pourrait être liée à une réponse anormale du système immunitaire, tandis que l’autre pointe vers le vieillissement du tissu musculaire et l’accumulation de protéines anormales associées à la maladie.
Selon des recherches, IBM pourrait être impliqué dans une infection virale, similaire à la situation avec le virus HTLV-1, mais il n'y a aucune confirmation. Néanmoins, il est possible que la réponse du système immunitaire entraîne une détérioration musculaire supplémentaire.
Diagnostic et diagnostic différentiel
Le diagnostic d'IBM repose souvent sur une biopsie musculaire, et certains patients peuvent présenter des taux de créatine kinase (CK) significativement élevés. Les tests électrophysiologiques peuvent révéler un large éventail d'anomalies. Au cours du processus de diagnostic, les erreurs de diagnostic courantes incluent le diagnostic erroné d'IBM comme une polymyosite. Par rapport à la polymyosite, la progression de l'IBM est lente et l'effet du traitement est limité.
Méthodes de gestion actuelles
Depuis 2019, il n'existe aucune option de traitement efficace pour IBM. Les experts préconisent souvent des soins de soutien axés sur la prévention des chutes. La physiothérapie est un moyen nécessaire pour aider les patients à s'adapter à la vie et aux activités, mais l'absence de consensus sur les conseils en matière d'exercice nécessite encore une exploration plus approfondie.
Influences sociales et culturelles
Dans la culture sociale, il y a aussi des personnalités connues comme le musicien Peter Frampton, qui a reçu un diagnostic d'IBM en 2019, soulignant l'impact de cette maladie sur la vie personnelle. De plus, le protagoniste du film "Père Stu" souffrait également d'une maladie similaire, obligeant davantage de personnes à faire face à cette maladie qui n'est pas encore entièrement comprise.
Grâce à des recherches approfondies sur IBM et hIBM, pouvons-nous trouver des options de traitement plus efficaces dans un avenir proche, améliorant ainsi la qualité de vie des patients ?
