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Le mystère des tumeurs UPS : pourquoi l'appelle-t-on « sarcome pléomorphe indifférencié »
Le sarcome pléomorphe indifférencié (SPI) est un type de tumeur rare et difficile à traiter qui est souvent classé comme une tumeur de faible différenciation. La caractéristique de cette tumeur est que la morphologie microscopique de ses cellules est floue et difficile à différencier, ce qui rend difficile pour les médecins de porter un jugement clair sur son origine et sa nature spécifiques. Selon la définition de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), l’UPS est classé comme un sarcome indifférencié/non classé, qui appartient à la catégorie des tumeurs à faible différenciation.
Les tumeurs UPS se développent généralement chez les adultes âgés de 50 à 70 ans et se présentent souvent sous la forme d’une masse à croissance rapide et indolore.
Le sarcome est un type de cancer qui provient des cellules souches mésenchymateuses et qui apparaît généralement dans les tissus tels que les os, les muscles, la graisse, les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques, les tendons et les ligaments. La recherche scientifique a décrit plus de 70 sous-types de sarcome, et l’UPS est une tumeur hautement indifférenciée avec des cellules tumorales de morphologies variées, notamment des fibroblastes, des histiocytes et des macrophages.
Lors du diagnostic de l'UPS, les médecins auront recours à l'histologie, à l'immunohistochimie et aux examens ultrastructuraux. Lorsque ces examens ne permettent pas de déterminer le type spécifique de cellules, l'UPS peut être confirmée. En particulier, cette tumeur est souvent diagnostiquée à tort comme un histiocytome fibreux malin (MFH), mais des études ont montré que le MFH ne dérive pas réellement des histiocytes mais des cellules mésenchymateuses. Les découvertes récentes pourraient également conduire à des révisions du traitement et du pronostic de ce type de tumeur grâce à des recherches plus poussées.
La grande majorité des tumeurs UPS sont très invasives et récidivent et métastasent souvent après une résection chirurgicale.
Le traitement de l’UPS comprend généralement une résection chirurgicale, une radiothérapie et une chimiothérapie. Ces dernières années, la thérapie par anticorps a également été progressivement appliquée au traitement de l'UPS, dans laquelle les anticorps se lient à des antigènes spécifiques à la surface des cellules T, améliorant ainsi la capacité des cellules T à attaquer les cellules tumorales de l'UPS. En savoir plus sur ces nouvelles options de traitement constitue sans aucun doute une voie d’espoir pour les patients atteints de tumeurs et souffrant de cette maladie.
Symptômes et manifestations
Le syndrome post-traumatique se présente généralement comme une masse profonde, à croissance rapide et indolore, généralement chez les adultes âgés de 50 à 70 ans. Des études ont montré que le diamètre des tumeurs UPS peut varier de 1 à 55 cm, avec une moyenne de 8,8 cm. La plupart d’entre eux se produisent dans les membres et l’abdomen, et dans quelques cas, ils peuvent également apparaître dans d’autres parties comme le foie et les poumons.
Pathologie
Étant donné que l’histologie des tumeurs UPS n’est pas spécifique, elles sont généralement diagnostiquées par exclusion. Les cellules tumorales de l'UPS sont indifférenciées et pléomorphes, présentant des caractéristiques très variables au microscope. Le diagnostic repose principalement sur l'expression de certaines protéines spécifiques. Les résultats de différentes études ont montré que les cellules tumorales UPS peuvent exprimer des marqueurs tels que PD-L1 et IDO1, et la présence de ces marqueurs est étroitement liée au pronostic.
Traitement et pronosticPour les tumeurs UPS localisées, le traitement le plus courant est l’ablation chirurgicale complète pour garantir qu’aucune cellule tumorale ne reste. De plus, une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante peuvent être administrées aux patients à haut risque. En termes de pronostic, le taux de survie à cinq ans de la plupart des patients est affecté par des facteurs tels que la taille de la tumeur, sa localisation et la présence ou non de métastases.
Bien que les options de traitement actuelles soient mixtes, des recherches futures sont nécessaires pour identifier les stratégies de traitement optimales pour les tumeurs UPS.
L'immunothérapie, en particulier les inhibiteurs ciblant le PD-1 tels que le pembrolizumab, a été essayée pour le traitement de l'UPS et a montré une certaine efficacité. Ensuite, l’examen de l’efficacité à long terme de ces nouveaux traitements et la manière dont ils se comparent aux approches traditionnelles seront sans aucun doute au centre des recherches futures.
La mystérieuse tumeur UPS suscite toujours une grande curiosité. Pouvons-nous mieux comprendre sa nature et ouvrir un nouveau chapitre dans les traitements futurs ?
