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Le secret de l’anémie dépendante des transfusions : comment affecte-t-elle la vie ?
L’anémie dépendante des transfusions est un type particulier d’anémie dans lequel le patient a besoin de transfusions sanguines continues pour rester en vie. Cette condition est souvent due à diverses maladies et est fortement associée à une diminution des taux de survie. Des transfusions sanguines régulières peuvent soulager efficacement les symptômes de l’anémie et augmenter le nombre de globules rouges fonctionnels et d’hémoglobine dans le corps. Les symptômes de cette maladie peuvent varier en fonction de la gravité de l’anémie, mais le symptôme le plus courant est une sensation de fatigue.
Diverses maladies peuvent entraîner une anémie dépendante des transfusions, parmi lesquelles la myélodysplasie (SMD) et la thalassémie sont les plus courantes.
Le diagnostic de l’anémie dépendante des transfusions est souvent complexe car il existe de nombreuses causes possibles de cette affection. Un patient est considéré comme dépendant des transfusions lorsqu’il a besoin en moyenne de plus de deux unités de sang tous les 28 jours pendant au moins trois mois. Dans le cas de la myélodysplasie, le diagnostic n’est généralement posé qu’une fois que des symptômes d’anémie apparaissent, tandis que le diagnostic de la thalassémie repose sur une mutation génétique.
Symptômes et effets
Lorsque les patients dépendants des transfusions ne reçoivent pas de transfusions, des symptômes d’anémie tels que fatigue, dyspnée, étourdissements et palpitations peuvent se développer. La gravité de la maladie affectera directement la manifestation des symptômes. Bien que les transfusions sanguines puissent soulager temporairement ces symptômes, leur effet sur l’amélioration de la capacité globale de transport d’oxygène varie d’une personne à l’autre.
Facteurs pathogènes
Thalassémie
La thalassémie est une maladie héréditaire causée par une mutation génétique, qui se divise principalement en α-thalassémie et β-thalassémie. Dans la forme la plus grave d'α-thalassémie, l'hydropisie fœtale due à l'hémoglobine de Barts, les patients développent une anémie sévère au cours du développement fœtal et jusqu'à ce que le traitement progresse, les patients survivants deviennent dépendants des transfusions sanguines. La bêta-thalassémie entraîne une diminution de la production d’hémoglobine fonctionnelle et nécessite des transfusions sanguines pour maintenir les niveaux d’hémoglobine dans l’organisme.
Syndrome myélodysplasique (SMD)La myélodysplasie est une maladie causée par une anomalie de la moelle osseuse qui produit des cellules sanguines défectueuses. Dans les cas graves, des transfusions sanguines continues peuvent être nécessaires. Environ 70 % des patients atteints de myélodysplasie deviendront dépendants des transfusions à un moment donné.
Processus de diagnostic
Le diagnostic de l’anémie dépendante des transfusions est similaire à celui des autres types d’anémie et repose principalement sur une numération globulaire complète. Le nombre d’unités de globules rouges nécessaires doit être vérifié et les patients sont considérés comme dépendants des transfusions s’ils ont besoin de plus de deux unités de sang tous les 28 jours. Le diagnostic de la β-thalassémie et de la myélodysplasie est également important et peut aider à indiquer une dépendance transfusionnelle.
Méthodes de traitement
La principale méthode de traitement de l'anémie dépendante des transfusions est la transfusion de globules rouges. Bien que la transfusion sanguine ne puisse pas corriger le problème sous-jacent, elle peut améliorer l'état de l'anémie.
Effets secondaires
Les effets secondaires des transfusions sanguines comprennent une surcharge en fer, des réactions allergiques et des infections induites par la transfusion. La surcharge en fer est l’effet secondaire le plus courant car le corps humain est incapable d’excréter l’excès de fer provenant de transfusions sanguines fréquentes, ce qui provoque une accumulation de fer dans le sang. Une surcharge en fer peut endommager des organes importants tels que le cœur, le foie et les glandes endocrines.
Pour réduire la surcharge en fer, la thérapie par chélation du fer est souvent utilisée pour aider à éliminer l’excès de fer qui peut endommager les organes.
Pronostic et défis
Bien que le pronostic de l’anémie dépendante des transfusions soit mauvais, les taux de survie se sont améliorés grâce aux progrès continus de la thérapie par chélation du fer. Le système international de score pronostique (IPSS) est spécifiquement utilisé pour évaluer le pronostic des patients atteints de myélodysplasie, et le score du patient est principalement classé en fonction de la gravité de la maladie. Le groupe à faible risque a généralement un taux de survie de 3 à 8,8 ans, tandis que les patients à haut risque ont un taux de survie de seulement 0,8 à 1,6 an.
Avec l’évolution de la technologie de traitement, le taux de survie des patients souffrant d’anémie dépendante des transfusions s’améliore progressivement, mais le fardeau psychologique et économique pour les patients reste un défi auquel il faut faire face. Alors que leur qualité de vie se dégrade progressivement, de nombreuses questions se posent encore. Comment pouvons-nous améliorer la qualité de vie de ces patients à l’avenir ?
