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ourquoi les tumeurs Phyllodes sont-elles dites « en forme de feuille » ? Regardons de plus près les caractéristiques morphologiques de cette mystérieuse tumeur
Les tumeurs phyllodes, également connues sous le nom de tumeurs phyllodes, dérivent du mot grec « phullon », qui signifie « feuille ». Cette tumeur se forme dans le tissu mammaire et constitue un type rare de tumeur fibroépithéliale biphasique. Selon les statistiques, cette tumeur représente moins de 1 % de toutes les tumeurs du sein. Selon des données historiques, le terme a été proposé pour la première fois par Johannes Müller en 1838, alors qu'il s'appelait cystosarcome phyllodes. Ce n'est qu'en 2003 que l'Organisation mondiale de la santé l'a rebaptisé tumeur Phyllodes.
L'inclusion de projections en forme de feuille est l'une des caractéristiques clés de cette tumeur et est clairement visible à l'examen histologique. Typiquement, cette tumeur apparaît comme une masse ferme, mobile et indolore, et la texture de la masse peut varier en fonction de sa taille et peut être lisse ou nodulaire. Lors d'un examen ambulatoire, les patientes peuvent ressentir des ganglions lymphatiques anormaux ou des bosses évidentes dans le sein. Il convient de noter que la taille des tumeurs variait entre 0,8 et 40 cm, la plupart mesurant en moyenne entre 4 et 8 cm. La tumeur peut croître rapidement ou lentement, mais en particulier, elle régresse rarement, contrairement au fibroadénome, qui peut changer de taille avec le cycle menstruel de la femme.
"Le diagnostic des tumeurs Phyllodes repose principalement sur la biopsie à l'aiguille, qui est le principal outil pour fournir un diagnostic confirmé."
Discussion sur les causes
Quant à la cause exacte des tumeurs Phyllodes, il n’y a toujours pas de conclusion claire. Certains experts affirment que le syndrome de Li-Fraumeni et les mutations des gènes BRCA1/BRCA2 pourraient être liés à l'incidence élevée de cette tumeur. Notamment, les hommes ayant des antécédents de gynécomastie présentaient également des taux plus élevés de tumeurs Phyllodes.
Analyse du mécanisme
L'exploration experte du développement pathologique des tumeurs Phyllodes montre que si certaines études suggèrent des facteurs génétiques possibles, d'autres publications mettent également l'accent sur l'influence des récepteurs d'hormones et de facteurs de croissance, des voies de signalisation cellulaire et des marqueurs du cycle cellulaire. Des études ont souligné que les récepteurs associés aux tumeurs Phyllodes comprennent les œstrogènes/progestérone, les glucocorticoïdes et HER2. La voie de signalisation Wnt est considérée comme le mécanisme de signalisation cellulaire le plus étudié et constitue un canal opérationnel conservé entre les espèces. Lorsque la B-caténine est dérégulée en raison de mutations dans certaines protéines telles que c-myc, c-jun et cycline D1, cela peut conduire à une croissance rapide de ce type de tumeur.
Diagnostic et classification
Les tumeurs phyllodes sont diagnostiquées principalement par des études d'imagerie. Bien que ces tumeurs se développent souvent rapidement et puissent affecter le tissu mammaire environnant, dans environ 20 % des cas, les tumeurs peuvent sembler non palpables. Outre l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique, la biopsie au trocart reste la principale méthode de confirmation du diagnostic. Les tumeurs phyllodes sont classées selon des critères histologiques en tumeurs bénignes, borderline et malignes. Selon une étude du MD Anderson Cancer Center, les rapports montrent que les tumeurs bénignes représentent 58 %, les tumeurs limites 12 % et les tumeurs malignes 30 %.
Traitement et pronostic
Pour la prise en charge des tumeurs Phyllodes, la meilleure approche pratique est une excision chirurgicale large avec des marges supérieures à 1 cm. Il n’existe pas de traitement clair autre que la chirurgie, car la chimiothérapie et la radiothérapie ne sont pas très efficaces. D'une manière générale, les tumeurs Phyllodes ont un bon pronostic après résection chirurgicale appropriée, avec un taux de survie global à dix ans de 87 %. Cependant, le pronostic est sombre s’il est à un stade avancé, notamment pour les tumeurs malignes.
Épidémiologie
Les tumeurs phyllodes ne représentent que 1 % de toutes les tumeurs du sein, mais elles surviennent plus fréquemment chez les femmes entre 40 et 50 ans que chez les femmes atteintes des fibroadénomes les plus courants. Il convient de noter que les femmes plus jeunes sont plus susceptibles de développer des tumeurs bénignes, tandis qu’à mesure qu’elles vieillissent, des tumeurs de haut grade sont plus probables. Des recherches plus approfondies sur ce type de tumeur contribueront à mieux comprendre sa pathogenèse et à améliorer les stratégies de traitement.
Quelles implications profondes cette tumeur complexe a-t-elle pour notre santé quotidienne ? Est-ce une question qui mérite réflexion ?
