Language
Country/Area
No result found
Menguraikan MCAS: Tahukah Anda bagaimana kondisi langka ini memengaruhi banyak sistem tubuh?
Sindrom aktivasi sel mast (MCAS) adalah kondisi imunologis yang merupakan sekelompok gangguan aktivasi sel mast (MCAD). Bagaimanapun, MCAS adalah kondisi di mana sel mast melepaskan mediator kimia, seperti histamin, dengan cara yang tidak tepat dan berlebihan, yang menyebabkan berbagai gejala kronis, terkadang menyebabkan syok anafilaksis atau syok hampir anafilaksis. Gejala utama penyakit ini meliputi masalah kardiovaskular, kulit, sistem pencernaan, sistem saraf, dan sistem pernapasan.
Gejala dan manifestasi
Karena peristiwa degranulasi dapat dipicu oleh lokasi yang berbeda dalam tubuh, gejala MCAS sangat luas dan melibatkan banyak sistem tubuh.
Gejala yang umum meliputi ketidaknyamanan pencernaan, nyeri kronis, masalah kejiwaan, dan bahkan anafilaksis. Tingkat keparahan dan durasi gejala-gejala ini sering kali bervariasi dari waktu ke waktu. Banyak gejala yang sama dengan mastositosis, karena kedua kondisi tersebut menyebabkan sel mast melepaskan mediator berlebih.
Gejala umum
- Kulit: kemerahan, gatal-gatal, mudah memar, warna kulit merah atau putih, gatal, sensasi terbakar.
- Kardiovaskular: pusing ringan, sinkop, nyeri dada non-jantung, aritmia, takikardia.
- Saluran pencernaan: diare atau sembelit, kram perut, mual, muntah, refluks gastroesofageal.
- Neuropsikiatri: Kabut otak, sakit kepala, kelelahan, kesulitan berkonsentrasi, masalah kognitif ringan, gangguan tidur.
- Sistem pernapasan: hidung tersumbat, batuk, mengi.
- Anafilaksis.
Penyebab
MCAS memiliki berbagai penyebab, termasuk reaksi alergi. Faktor genetik juga dapat berperan, khususnya mutasi pada gen KIT, yang mengatur pertumbuhan sel. Penelitian telah menunjukkan bahwa pasien dengan MCAS memiliki berbagai mutasi gen KIT, dan beberapa mutasi terjadi bersamaan, yang dapat menyebabkan keragaman gejala MCAS.
Patofisiologi
MCAS dapat dibagi menjadi tiga subkategori berdasarkan pemicu yang mengaktifkan degranulasi. Penelitian MCAS primer telah menunjukkan bahwa ambang batas pelepasan mediator kimia rendah, sedangkan MCAS sekunder dikaitkan dengan penyebab yang tidak diketahui, dan reaksinya mungkin terkait dengan alergen yang dimediasi IgE dan mekanisme yang tidak dimediasi IgE.
Diagnosis
MCAS seringkali sulit diidentifikasi karena keragaman gejala dan tidak adanya manifestasi akut yang jelas.
Kriteria diagnostik diusulkan pada tahun 2010 dan direvisi pada tahun 2019. Strategi diagnostik umum saat ini meliputi konfirmasi gejala kronis atau berulang yang terkait dengan pelepasan sel mast, pengukuran peningkatan mediator sel mast, dan penggunaan obat untuk memperbaiki gejala dan indikator lainnya. .
Metode pengobatan
Pengobatan obat saat ini meliputi: penstabil sel mast (seperti natrium kromoglikat), antihistamin (seperti cetirizine, flufenate), agen anti-leukotrien (seperti montelukast), dan antibodi monoklonal (seperti omalizumab), dll.
Prognosis
Prognosis MCAS tidak jelas, banyak pasien mungkin menghadapi tantangan manajemen jangka panjang yang kompleks, dan komunitas medis masih perlu mempelajari lebih lanjut kondisi ini.
Kesimpulan
MCAS adalah penyakit kompleks yang memengaruhi banyak sistem, dan memahami gejala serta pilihan pengobatannya sangat penting untuk meningkatkan kualitas hidup. Pernahkah Anda mendengar tentang kondisi ini, atau apakah kondisi ini memengaruhi kesehatan Anda?
