Language
Country/Area
No result found
Misteri sistem limfatik: Bagaimana malformasi limfatik berkembang?
Malformasi limfatik adalah malformasi vaskular jinak yang mengalir lambat pada sistem limfatik yang ditandai dengan ketidakmampuan pembuluh limfatik untuk terhubung dengan sirkulasi limfatik normal. Penelitian dalam beberapa tahun terakhir telah memperbarui istilah ini menjadi malformasi limfatik, menggantikan limfoma yang sudah ketinggalan zaman. Bergantung pada ukuran dan jumlah kistanya, malformasi limfatik dapat diklasifikasikan sebagai makrokistik, mikrokistik, atau kombinasi keduanya. Malformasi limfatik makrokistik memiliki kista yang lebih besar dari 2 sentimeter kubik, sedangkan malformasi limfatik mikrokistik memiliki kista yang lebih kecil dari 2 sentimeter kubik.
Menurut statistik, 90% malformasi limfatik terjadi pada anak-anak di bawah usia 2 tahun, dan sebagian besar terkonsentrasi di area kepala dan leher.
Pembentukan kelainan ini dapat bersifat bawaan atau didapat. Limfoma kongenital sering dikaitkan dengan kelainan kromosom (seperti sindrom Turner), meskipun bisa juga terjadi secara independen. Banyak limfoma dapat didiagnosis sebelum lahir dengan USG janin, sementara limfoma yang didapat dapat terjadi akibat trauma, peradangan, atau penyumbatan limfatik.
Kebanyakan limfoma bersifat jinak, hanya menyebabkan benjolan "lunak" yang tumbuh perlahan. Karena tidak berubah menjadi ganas, limfoma biasanya diobati hanya untuk alasan kosmetik. Meskipun jarang, limfoma dapat menyebabkan komplikasi saat menekan organ vital, seperti kesulitan bernapas karena tekanan pada saluran udara.
Manifestasi klinis dan penyebab
Malformasi limfatik terutama bermanifestasi dalam tiga jenis yang berbeda, masing-masing dengan gejala uniknya sendiri berdasarkan kedalaman dan ukuran pembuluh limfatik yang abnormal. Limfoma berbentuk donat dapat ditemukan di permukaan kulit, sedangkan dua jenis lainnya biasanya terjadi di bawah kulit. Seiring dengan berbagai jenis limfoma, limfoma juga memiliki warna dan ukuran yang berbeda, dari merah muda hingga merah tua, putih, biru, ungu, dan bahkan hitam.
"Penyebab tersembunyi dari malformasi limfatik masih belum jelas. Apakah ini kesalahan genetik atau kecelakaan selama perkembangan?"
Penyebab langsung dari malformasi limfatik adalah gangguan sistem limfatik selama perkembangan embrio, dan penyebab spesifiknya masih belum diketahui. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa limfoma kistik yang terjadi pada trimester pertama dan kedua terkait dengan beberapa kelainan genetik. Ini termasuk sindrom Noonan dan trisomi kromosom 13, 18, dan 21. Sekitar 40% pasien dengan limfoma kistik mungkin juga memiliki aneuploidi kromosom.
Diagnosis dan pilihan pengobatan
Diagnosis malformasi limfatik terutama bergantung pada pemeriksaan histopatologi. Sebelum lahir, malformasi limfatik biasanya didiagnosis melalui USG pada akhir trimester pertama atau awal trimester kedua. Tes pencitraan lain seperti pemindaian CT dan MRI dapat membantu perencanaan pengobatan dan menunjukkan dengan jelas ukuran lesi dan struktur penting di sekitarnya.
“Dengan kemajuan teknologi pencitraan, diagnosis banyak malformasi limfatik menjadi semakin mudah.”
Strategi pengobatan sering kali mencakup eksisi bedah, tetapi pengangkatan lengkap mungkin tidak mudah, terutama tanpa merusak jaringan normal di sekitarnya. Banyak pasien memerlukan setidaknya dua operasi selama pengobatan, dan kekambuhan mungkin terjadi, tetapi tidak pada mayoritas. Dalam beberapa tahun terakhir, metode pengobatan non-invasif seperti mikrodialisis atau injeksi skleroterapi juga semakin mendapat perhatian. Di antaranya, sirolimus digunakan untuk mengobati limfoma dan telah terbukti mengurangi rasa sakit dan memperlambat pertumbuhan pembuluh limfatik yang abnormal.
Melihat ke masa depan
Prognosis malformasi limfatik secara umum baik, terutama limfoma seperti limfoma donat dan limfoma kavernosa. Pada limfoma kistik, kista yang besar dapat menyebabkan kesulitan menelan dan masalah pernapasan. Oleh karena itu, pasien tersebut harus menjalani analisis sitogenetik untuk menentukan apakah terdapat kelainan pewarnaan, dan orang tua harus disarankan untuk menjalani konseling genetik.
“Untuk pilihan pengobatan di masa mendatang, cara menghindari potensi masalah yang disebabkan oleh malformasi limfatik secara lebih efektif akan menjadi isu penting dalam komunitas medis.”
Data epidemiologi tentang malformasi limfatik menunjukkan bahwa insidennya pada anak-anak sekitar 4%. Meskipun limfoma dapat muncul pada usia berapa pun, 50% ditemukan saat lahir dan 90% kasus muncul sebelum usia 2 tahun. Seiring dengan berkembangnya pemahaman kita tentang sistem limfatik, dapatkah kita terus mencari cara untuk memecahkan fenomena misterius ini?
