Language
Country/Area
No result found
Misteri tumor UPS: Mengapa disebut “sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi”
Sarkoma pleomorfik tak berdiferensiasi (UPS) adalah jenis tumor langka dan menantang yang sering diklasifikasikan sebagai tumor dengan diferensiasi buruk. Karakteristik tumor ini adalah morfologi mikroskopis sel-selnya tidak jelas dan sulit dibedakan, sehingga sulit bagi dokter untuk membuat penilaian yang jelas tentang asal dan sifat spesifiknya. Menurut definisi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), UPS diklasifikasikan sebagai sarkoma tak berdiferensiasi/tak terklasifikasi, yang termasuk dalam kategori tumor dengan diferensiasi buruk.
Tumor UPS biasanya berkembang pada orang dewasa berusia antara 50 dan 70 tahun dan sering muncul sebagai massa yang tumbuh cepat dan tidak nyeri.
Sarkoma adalah jenis kanker yang berasal dari sel punca mesenkimal dan biasanya terjadi pada jaringan seperti tulang, otot, lemak, pembuluh darah, pembuluh limfatik, tendon, dan ligamen. Penelitian ilmiah telah menjelaskan lebih dari 70 subtipe sarkoma, dan UPS adalah tumor yang sangat tidak berdiferensiasi dengan sel tumor dengan berbagai morfologi, termasuk fibroblas, histiosit, dan makrofag.
Dalam proses mendiagnosis UPS, dokter akan menggunakan pemeriksaan histologi, imunohistokimia, dan ultrastruktural. Jika pemeriksaan ini tidak dapat menentukan jenis sel tertentu, UPS dapat dipastikan. Secara khusus, tumor ini sering salah didiagnosis sebagai histiosit fibrosa ganas (MFH), tetapi penelitian telah menunjukkan bahwa MFH sebenarnya tidak berasal dari histiosit tetapi dari sel mesenkimal. Temuan terbaru ini juga dapat menyebabkan revisi dalam pengobatan dan prognosis jenis tumor ini dengan penelitian lebih lanjut.
Sebagian besar tumor UPS sangat invasif dan sering kambuh dan bermetastasis setelah operasi reseksi.
Penanganan UPS biasanya meliputi pembedahan, terapi radiasi, dan kemoterapi. Dalam beberapa tahun terakhir, terapi antibodi juga telah diterapkan secara bertahap untuk penanganan UPS, di mana antibodi mengikat antigen tertentu pada permukaan sel T, sehingga meningkatkan kemampuan sel T untuk menyerang sel tumor UPS. Mempelajari pilihan penanganan baru ini tidak diragukan lagi merupakan jalan harapan bagi pasien tumor dengan kondisi ini.
Gejala dan manifestasi
UPS umumnya muncul sebagai massa yang dalam, membesar dengan cepat, dan tidak nyeri, biasanya pada orang dewasa berusia antara 50 dan 70 tahun. Penelitian telah menunjukkan bahwa diameter tumor UPS dapat berkisar antara 1 hingga 55 cm, dengan rata-rata 8,8 cm. Sebagian besar terjadi di tungkai dan perut, dan dalam beberapa kasus dapat juga muncul di bagian lain seperti hati dan paru-paru.
Patologi
Karena histologi tumor UPS tidak spesifik, diagnosisnya biasanya dilakukan dengan eksklusi. Sel tumor UPS tidak berdiferensiasi dan pleomorfik, yang menunjukkan karakteristik yang sangat bervariasi di bawah mikroskop. Diagnosis terutama didasarkan pada ekspresi protein spesifik tertentu. Hasil dari berbagai penelitian menunjukkan bahwa sel tumor UPS dapat mengekspresikan penanda seperti PD-L1 dan IDO1, dan keberadaan penanda ini terkait erat dengan prognosis.
Perawatan dan PrognosisUntuk tumor UPS yang terlokalisasi, perawatan yang paling umum adalah pengangkatan bedah lengkap untuk memastikan tidak ada sel tumor yang tersisa. Selain itu, terapi radiasi atau kemoterapi adjuvan dapat diberikan kepada pasien berisiko tinggi. Dalam hal prognosis, tingkat kelangsungan hidup lima tahun sebagian besar pasien dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti ukuran tumor, lokasi, dan apakah ada metastasis.
Meskipun pilihan perawatan saat ini beragam, penelitian di masa mendatang diperlukan untuk mengidentifikasi strategi perawatan yang optimal untuk tumor UPS.
Imunoterapi, khususnya inhibitor yang menargetkan PD-1 seperti pembrolizumab, telah dicoba untuk pengobatan UPS dan telah menunjukkan beberapa kemanjuran. Kemudian, meneliti efektivitas jangka panjang dari pengobatan baru ini dan bagaimana membandingkannya dengan pendekatan tradisional tidak diragukan lagi akan menjadi fokus penelitian di masa mendatang.
Orang-orang masih sangat penasaran tentang tumor UPS yang misterius. Dapatkah kita memperoleh pemahaman yang lebih dalam tentang sifatnya dan membuka babak baru dalam pengobatan di masa mendatang?
