Language
Country/Area
No result found
Rasa sakit lepuh di mulut dan kulit: Apa tanda -tanda awal penyakit Pemfigos?
Pemfigus vulgaris adalah penyakit kulit yang langka kronis dan merupakan bentuk yang paling umum dalam keluarga Pemfigus.Namanya berasal dari kata Yunani "pemethix", yang berarti lepuh.Penyakit ini diklasifikasikan sebagai reaksi hipersensitivitas tipe 2, ditandai dengan pembentukan antibodi pada struktur adhesi kulit: desmosom, yang bertanggung jawab untuk menjaga lapisan kulit tertentu yang terikat satu sama lain.Ketika tubuh deadheren ini diserang, lapisan kulit mulai terpisah, dan karakteristik klinis mirip dengan pembentukan vesikel.Vesikel ini disebabkan oleh disintegrasi persimpangan antar sel (disebut "Acantholysis", suatu proses yang disebabkan oleh reaksi yang dimediasi autoantibodi.Selain itu, penyakit ini pasti akan berkembang tanpa pengobatan, dan ukuran dan distribusi lesi akan meningkat dari waktu ke waktu, menunjukkan karakteristik fisiologis seperti luka bakar yang parah.
Saat ini, melalui perawatan modern, tingkat kematian penyakit Pemfigos telah turun dari hampir 90% menjadi 5% menjadi 15%.
Korban utama penyakit Pemfigos sebagian besar antara usia 50 dan 60 tahun, dan kejadiannya relatif tinggi pada wanita.Penyakit ini sering kali pertama kali muncul di rongga mulut, yang umumnya ditemukan di mukosa pipi dan rahang lunak.Namun, selain mulut, permukaan mukosa lainnya seperti konjungtiva, hidung, kerongkongan, penis, vagina, serviks dan anus juga dapat terpengaruh.Lepuh yang longgar sering muncul di kulit, sementara telapak tangan dan telapak kaki biasanya tidak terpengaruh.Akhirnya, lepuh ini dapat pecah dan menyebabkan bisul dan erosi.
Menurut penelitian, penyakit Pemfigos adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh antibodi yang dibuat terhadap deadherents (Desmoglein 1 dan Desmoglein 3).Kehadiran antibodi ini mengurangi kohesi keratinosit dalam epidermis dan menghancurkan fungsi perlindungan yang dilakukan oleh kulit yang utuh.
Dalam pemeriksaan histologis, keratinosit di lapisan basal biasanya masih melekat pada membran basal, dan fenomena karakteristik disebut "Tombstoning".
Diagnosis penyakit Pemfigos seringkali menantang.Salah satu tanda awal adalah bisul di mulut atau lepuh di kulit, yang dapat disertai dengan rasa gatal atau rasa sakit.Secara teori, lepuh ini harus menunjukkan tanda Nikolsky yang positif, di mana kulit jatuh di bawah sedikit gesekan, tetapi ini tidak selalu dapat diandalkan.Metode diagnostik klasik adalah untuk melakukan pemeriksaan pedikel di sekitar lesi dan menggunakan teknologi pewarnaan imunofluoresensi langsung untuk menguji, di mana sel-sel kulit yang tidak memiliki persimpangan sel-ke-sel yang normal dapat diamati, yaitu sel-sel fusi spinous yang disebut.
Dalam hal pengobatan, kortikosteroid dan imunosupresan lainnya telah digunakan untuk mengurangi gejala penyakit pemfigos.Namun, penggunaan kortikosteroid dapat disertai dengan efek samping yang parah dan abadi dan harus dibatasi sebanyak mungkin.Antibodi monoklonal seperti rituximab dianggap sebagai alternatif yang efektif untuk kortikosteroid dan semakin banyak digunakan sebagai perawatan lini pertama.Dengan persetujuan Rituximab FDA pada tahun 2018, hasil dari banyak kasus menunjukkan bahwa pasien dapat mencapai remisi setelah perawatan.
Studimenunjukkan bahwa jika pengobatan dimulai lebih awal, kemanjuran penyakit Pemfigos akan lebih jelas.
Penyakit Pemfigos adalah penyakit yang relatif jarang dengan hanya sekitar 1 hingga 5 kasus per juta orang.Di Amerika Serikat dan pasar utama lainnya, kemanjuran pengobatan bervariasi dari pasien ke pasien.Oleh karena itu, dokter masih bekerja untuk menemukan perawatan yang efektif untuk mengurangi efek samping kortikosteroid selama pengobatan.Ketika dihadapkan dengan penyakit autoimun ini, diagnosis dan pengobatan profesional yang tepat waktu akan menjadi kunci untuk meningkatkan kualitas hidup pasien.
Jadi, langkah -langkah lebih lanjut apa yang dapat diambil oleh komunitas medis untuk meningkatkan kondisi pasien untuk penyakit ini yang dapat menyebabkan rasa sakit dan kualitas hidup yang rendah?
