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Sai come l'ALCL è causato dalle mutazioni delle cellule T?
Sapevi che una proliferazione difettosa delle cellule T può portare a un tipo di cancro chiamato linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)? L'ALCL appartiene a un gruppo di linfomi non-Hodgkin caratterizzati da una proliferazione anomala delle cellule T ed è considerato un'entità unitaria, soprattutto nei bambini. Secondo i Centers for Disease Control and Prevention, l'incidenza dell'ALCL negli Stati Uniti è di circa 0,25 casi ogni 100.000 persone.
L'ALCL può essere classificato in quattro tipi in base ai riscontri microscopici; questi tipi differiscono significativamente per anomalie genetiche, prognosi e trattamento. L'ultimo sistema di classificazione dell'OMS l'ha aggiornato e suddiviso in ALCL ALK-positivo, ALCL ALK-negativo, ALCL cutaneo primario (pcALCL) e ALCL associato a protesi mammarie (BIA-ALCL).
"L'ALCL ALK-positivo e ALK-negativo sono entrambi linfomi sistemici aggressivi. La differenza tra i due è la presenza o l'assenza di proteina ALK anomala."
ALK (gene associato al cancro polmonare non a piccole cellule) è una proteina situata sul cromosoma 2. La sua mutazione porta alla produzione di proteine anomale, favorendo ulteriormente la proliferazione cellulare. Nell'ALCL ALK-positivo, una parte del gene ALK si fonde con un altro gene per formare un prodotto anomalo chiamato "gene di fusione". Questa fusione determina una maggiore attività di ALK. Questa segnalazione anomala innesca comportamenti come la proliferazione e la sopravvivenza cellulare che possono favorire la malignità.
Caratteristiche del linfoma a grandi cellule ALK-positivo
L'ALCL ALK-positivo è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti e viene solitamente diagnosticato quando la malattia è progredita allo stadio III o IV. Molti pazienti manifestano sintomi sistemici come febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso e linfonodi ingrossati. La presenza di cellule tumorali nel midollo osseo può raggiungere il 40%.
"Circa il 90% dei pazienti giovani produrrà autoanticorpi contro la proteina di fusione ALK."
Diagnosi e trattamento
La diagnosi di ALCL ALK-positivo si basa principalmente sull'esame istologico e immunologico dei tessuti, che solitamente mostrano un'infiltrazione simile a quella tumorale e contengono una varietà di cellule caratteristiche. Per la diagnosi è fondamentale rilevare la presenza della proteina di fusione ALC. Il suo metodo di trattamento prevede l'uso di una combinazione di anticorpi anti-CD30 e farmaci chemioterapici, che produce effetti significativi.
Linfoma a grandi cellule ALK-negativo
Al contrario, i pazienti con ALCL ALK-negativo sono solitamente più anziani e presentano principalmente malattia linfonodale. Sebbene la sua prognosi sia spesso considerata peggiore di quella dell'ALCL ALK-positivo, questa percezione potrebbe essere correlata all'età al momento della diagnosi e allo stadio di progressione della malattia. Studi recenti hanno dimostrato che la differenza prognostica tra i due potrebbe non essere così evidente come precedentemente osservato.
Linfoma a grandi cellule indifferenziato prevalentemente cutaneo
Il pcALCL è uno dei linfomi cutanei più comuni e solitamente si manifesta come una protuberanza rossa sulla pelle. Le caratteristiche istologiche delle lesioni mostrano che nelle cellule tumorali potrebbero essere presenti anche caratteristiche "cellule marcatrici". Sebbene questo tipo di linfoma progredisca più lentamente, in rari casi può comunque metastatizzare ai linfonodi.
Direzioni future dell'ALCL
Attualmente la ricerca sull'ALCL è ancora in corso, in particolare per quanto riguarda l'approfondimento della comprensione delle sue caratteristiche genetiche e molecolari, che aprono una possibile strada per un trattamento personalizzato in futuro. Il trattamento dell'ALCL varia a seconda della situazione specifica del paziente e può includere strategie quali chemioterapia, terapia mirata e trapianto di cellule staminali.
Man mano che approfondiamo le nostre conoscenze sull'ALCL, scopriremo in futuro trattamenti innovativi per questo tumore?
