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Misteriosa perdita di globuli bianchi: come si verifica l'agranulocitosi?
L'agranulocitosi, nota anche come agranulocitosi o granulocitopenia, è una condizione acuta che comporta una marcata diminuzione del numero dei globuli bianchi (troppo pochi leucociti, più comunemente neutrofili). Questa condizione determina un numero insufficiente di neutrofili circolanti nel sangue, esponendo i pazienti ad un rischio elevato di infezioni gravi.
Nell'agranulocitosi, la concentrazione dei granulociti è inferiore a 200 cellule per mm3 di sangue.
Sintomi e manifestazioni
L'agranulocitosi a volte è asintomatica, ma in altri casi si manifesta improvvisamente con sintomi quali febbre alta, brividi e mal di gola. Le infezioni di qualsiasi organo possono peggiorare rapidamente, come la polmonite o le infezioni delle vie urinarie. La condizione più grave è la sepsi, che può anch'essa progredire molto rapidamente.
Cause
L'agranulocitosi può verificarsi per molte ragioni, tra cui alcuni farmaci. I farmaci antiepilettici (come la carbamazepina e l'acido valproico), i farmaci antitiroidei, alcuni antibiotici (come la penicillina e il cloramfenicolo), gli antagonisti dei recettori H2, gli ACE inibitori e alcuni antidepressivi e antipsicotici possono causare questa situazione.
In particolare, l'uso del farmaco antipsicotico atipico clozapina è severamente limitato, con monitoraggio obbligatorio delle conte ematiche dei suoi utilizzatori.
Inoltre, i Centers for Disease Control and Prevention hanno monitorato un'epidemia di agranulocitosi tra i consumatori di Coca-Cola negli Stati Uniti e in Canada nel 2008-2009, dovuta principalmente alla presenza di rivanorfina nei farmaci a base di cocaina.
Processo diagnostico
La diagnosi di agranulocitosi richiede solitamente un emocromo completo. In questo test, la conta assoluta dei neutrofili sarà inferiore a 500 e potrebbe addirittura raggiungere 0. Per diagnosticare formalmente l'agranulocitosi, è necessario escludere altre condizioni con manifestazioni simili, come l'anemia aplastica e la leucemia, il che solitamente richiede un esame del midollo osseo.
Classificazione dell'agranulocitosiL'esame del midollo osseo ha mostrato numeri e tipi di cellule normali, ma sono stati riscontrati progranulociti ipoplastici.
Il termine agranulocitosi deriva dal greco e significa "senza cellule granulari". Tuttavia, per la diagnosi non è richiesta l'assenza completa di queste cellule. L'agranulocitosi è più significativa della granulocitopenia, che si riferisce a un numero insufficiente di granulociti, mentre l'agranulocitosi è più grave e di solito è definita come una conta dei neutrofili inferiore a 100 per microlitro.
L'evoluzione patologica dell'agranulocitosi può essere suddivisa in due categorie principali: formazione inappropriata o inefficace di granulociti o distruzione accelerata dei neutrofili.
Opzioni di trattamento
Se il paziente non presenta sintomi di infezione, le strategie di trattamento si concentrano su un attento monitoraggio con regolari emocromo, sospensione del farmaco responsabile e consulenza sul significato della febbre alta. Sebbene la trasfusione di granulociti sia stata proposta come soluzione, il suo effetto è di breve durata, perché i granulociti sopravvivono nella circolazione solo per circa 10 ore.
Un simile regime terapeutico presenta comunque un rischio di agranulocitosi. Nonostante i miglioramenti, prevenire e gestire efficacemente questa condizione resta una sfida importante per la comunità medica. Quali progressi porterà la ricerca futura per risolvere questa misteriosa carenza di globuli bianchi?
