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Mastociti misteriosi: perché alcune persone sperimentano misteriose reazioni allergiche?
Tra le numerose malattie del sistema immunitario, la sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) spicca ed è diventata oggetto di attenzione. Questa condizione è caratterizzata dal rilascio eccessivo di mediatori chimici, come l'istamina, dai mastociti, che provoca una serie di sintomi persistenti che possono persino portare allo shock anafilattico o a uno stato di quasi-shock.
I sintomi della MCAS possono interessare più sistemi, tra cui l'apparato cardiovascolare, la pelle, l'apparato digerente, il sistema nervoso e quello respiratorio.
Sintomi e segni
Poiché gli eventi di degranulazione dei mastociti possono essere innescati in diverse parti del corpo, le manifestazioni della MCAS possono variare. I pazienti possono manifestare sintomi che spaziano da disturbi digestivi a dolori cronici, problemi psicologici o reazioni allergiche. Anche l'intensità e la durata di questi sintomi possono variare nel tempo.
I sintomi più comuni includono: vampate di calore, orticaria, facilità alla formazione di lividi, problemi cardiovascolari, disturbi gastrointestinali, problemi neuropsichiatrici e sintomi respiratori.
Cause
I mastociti possono essere attivati per diversi motivi, tra cui le reazioni allergiche. Anche la genetica potrebbe svolgere un ruolo, in particolare le mutazioni nel gene KIT, che sono state collegate ai sintomi nei pazienti con MCAS. Queste mutazioni rendono i mastociti più inclini a rilasciare mediatori chimici che possono causare una serie di problemi di salute.
I sintomi della MCAS sono dovuti principalmente al rilascio eccessivo di mediatori chimici dai mastociti, come leucotrieni, istamina e prostaglandine.
Fisiopatologia
MCAS può essere suddiviso in tre sottocategorie in base agli eventi scatenanti. Il primo tipo è l'MCAS primario, in cui i mastociti dei pazienti hanno una soglia più bassa per rispondere agli stimoli esterni. La seconda categoria è più generale e comprende reazioni di causa sconosciuta, mentre la terza categoria è la MCAS, la cui specificità è sconosciuta. Quando si diagnostica la MCAS, è importante confermare che i sintomi siano sistemici piuttosto che localizzati.
L'attivazione sistemica dei mastociti colpisce due o più sistemi di organi contemporaneamente, provocando i relativi sintomi.
Diagnosi
La diagnosi di MCAS è spesso difficile perché i sintomi sono vari e spesso aspecifici. I criteri diagnostici proposti nel 2010 e nel 2019 sono stati rivisti e hanno ricevuto il codice della Classificazione Internazionale delle Malattie nel 2016.
La chiave per diagnosticare la MCAS è confermare la gravità dei sintomi multisistemici, l'aumento dei mediatori chimici dei mastociti e la risposta dei sintomi ai farmaci appropriati.
Metodi di trattamento
Attualmente sono disponibili diversi trattamenti per la MCAS, tra cui antistaminici, stabilizzatori dei mastociti e anticorpi monoclonali. Questi farmaci possono alleviare efficacemente i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti.
I farmaci più comuni per il trattamento sono gli antistaminici, gli stabilizzatori dei mastociti e i farmaci antileucotrieni.
Prognosi e storia
La prognosi per la MCAS rimane poco chiara. La condizione è stata ipotizzata per la prima volta da un farmacologo della Vanderbilt University nel 1991, ma non è stata nominata ufficialmente fino al 2007. Le ricerche condotte in questo periodo hanno fornito nuove informazioni sulla nostra comprensione del ruolo dei mastociti nelle risposte allergiche.
Trattandosi di una malattia relativamente nuova, la frequente scoperta della MCAS ha innescato approfondite discussioni sul sistema immunitario, e sorge spontanea la domanda: perché il nostro sistema immunitario è così sensibile in un ambiente in continuo cambiamento?
