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Tesori misteriosi nei vasi sanguigni cerebrali: cos'è l'angiopatia amiloide cerebrale e perché provoca emorragia cerebrale?
Nella comunità medica, l'angiopatia amiloide cerebrale (CAA) è considerata un'area importante ma spesso trascurata della malattia cerebrovascolare. Questa malattia è caratterizzata dalla deposizione del peptide beta-amiloide sulle pareti dei vasi sanguigni del sistema nervoso centrale e delle meningi, con conseguente fragilità dei vasi e aumento del rischio di sanguinamento. Con l’aumento della popolazione anziana aumenta la preoccupazione per questa patologia.
Tuttavia, perché questi amiloidi si formano solo all'interno del cervello e non sono associati ad altri tipi di amiloidosi?
Tipi e cause di angiopatia amiloide cerebrale
L'angiopatia amiloide cerebrale può essere suddivisa in molti tipi, alcuni dei quali sono varianti familiari. Molto spesso, è associato al peptide beta-amiloide, ma altri tipi coinvolgono diversi peptidi amiloidi, ad esempio il "tipo islandese" è correlato all'amiloide cistatina C (ACys), mentre il "tipo britannico" e il "tipo danese" sono correlati rispettivamente all’amiloide britannica (ABri) e all’amiloide danese (ADan). Ciascuno di questi diversi tipi di variazione è correlato a una specifica mutazione genetica.
Le cause della CAA possono essere suddivise in casi sporadici (che di solito si verificano nelle persone anziane della popolazione) e familiari. Patologicamente, la CAA è caratterizzata dalla deposizione di beta amiloide (Aβ) nelle meningi e nelle pareti cerebrovascolari. La causa dell’aumento della deposizione di Aβ nella CAA sporadica rimane poco chiara, ma attualmente esistono molte ipotesi, come l’aumento della produzione e la ridotta clearance di questo peptide. In circostanze normali, l'Aβ viene eliminato dal cervello attraverso quattro percorsi: endocitosi, idrolisi enzimatica e eliminazione della barriera emato-encefalica da parte degli astrociti cerebrali e della microglia. Anomalie in qualsiasi percorso possono portare alla comparsa della CAA.
Segni e sintomi di emorragia cerebrale
Una delle complicanze più comuni dell'angiopatia amiloide cerebrale è l'emorragia cerebrale, in particolare i microsanguinamenti. Questo perché i depositi di amiloide possono danneggiare i vasi sanguigni e impedire il normale flusso sanguigno, rendendoli più suscettibili alla rottura. Secondo la ricerca, sebbene la CAA sia strettamente legata al morbo di Alzheimer, non è limitata alle persone con deterioramento cognitivo. Può colpire anche pazienti senza storia di demenza.
In particolare, il sanguinamento è solitamente limitato a specifici lobi cerebrali, a differenza dell'emorragia cerebrale causata dall'ipertensione, che si verifica più spesso nelle regioni cerebrali profonde come i gangli della base e il ponte.
Diagnosi e tecnologie di imaging dell'angiopatia amiloide cerebrale
Attualmente, l'unico modo per diagnosticare l'angiopatia amiloide cerebrale è attraverso un'autopsia di follow-up. Le biopsie sono utili anche in alcuni casi sospetti e, quando i campioni di tessuto non sono disponibili, i medici spesso utilizzano i criteri di Boston per identificare possibili casi di CAA dai dati della risonanza magnetica o della TC. Questi criteri richiedono l'evidenza di emorragie lobari o corticali multiple per segnalare un paziente per una possibile CAA.
Negli studi di imaging, la CAA può apparire come emorragie subcerebrali lobari o microsanguinamenti intracerebrali. Gli esami per immagini, come la TC e la risonanza magnetica, possono aiutare a identificare queste anomalie. La TC mostrerà l'area sanguinante ad alta densità e l'edema a bassa densità attorno al sito sanguinante, mentre la sequenza gradient echo e l'imaging pesato sulla sensibilità (SWI) della risonanza magnetica sono particolarmente efficaci nel rilevare microsanguinamenti e depositi di ferro nella corteccia cerebrale.
Gestione e trattamento
Attualmente non esiste una cura per l'angiopatia amiloide cerebrale e il trattamento si concentra solitamente sulla gestione dei sintomi. Pertanto, la terapia fisica, la terapia occupazionale e la logopedia possono essere utili per i pazienti affetti.
Prospettive future
Dal primo rapporto di Gustav Oppenheim sulla deposizione di beta-amiloide nei vasi sanguigni cerebrali nel 1909 alla crescente attenzione odierna sull'angiopatia amiloide cerebrale, la ricerca in questo campo ha continuato a progredire. Anche se conosciamo già alcuni meccanismi di questa patologia, restano molti misteri da risolvere. Aspettiamo e vediamo come l'angiopatia amiloide cerebrale potrà essere identificata e trattata in modo più efficace in futuro?
