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I segreti del sistema neuroendocrino: in che modo queste cellule influiscono sulla nostra salute?
I tumori neuroendocrini (NET) sono un tipo di tumore che origina dalle cellule del sistema endocrino e nervoso. Questi tumori si sviluppano solitamente nell'intestino; i più comuni sono i tumori di Kaposi, ma possono presentarsi anche nel pancreas, nei polmoni e in altre parti del corpo. Sebbene esistano molti tipi di NET, queste cellule tumorali vengono trattate come un gruppo di tessuti perché condividono caratteristiche comuni, tra cui un aspetto istologico simile, caratteristici granuli secretori e una frequente produzione di sostanze come ammine biogene e ormoni peptidici. Il sistema neuroendocrino comprende varie ghiandole endocrine, tra cui l'ipofisi, le ghiandole paratiroidi e le ghiandole surrenali neuroendocrine, nonché cellule delle isole endocrine immerse nel tessuto ghiandolare e cellule sparse nel tessuto ghiandolare esocrino.
Questi tumori presentano spesso caratteristiche istologiche distinte, tra cui marcatori di proliferazione cellulare.
Categorie
Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), i tumori neuroendocrini sono suddivisi in tre categorie principali, che mettono in risalto il grado del tumore piuttosto che l'origine anatomica. Le tre categorie sono:
- Tumori neuroendocrini ben differenziati di comportamento benigno e indeterminato
- Carcinoma neuroendocrino ben differenziato di basso grado
- Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato di alto grado
Il grado di questi tumori viene valutato in base a specifiche caratteristiche istologiche quali dimensioni, invasione linfovascolare e conta mitotica. Secondo l'aggiornamento dell'OMS del 2022, il sistema di classificazione dei NET enfatizza la valutazione della proliferazione cellulare ed è suddiviso in tre gradi:
- G1 (basso grado)
- G2 (livello intermedio)
- G3 (Alta qualità)
La necrosi tumorale è considerata un potenziale fattore prognostico negativo, ma non è inclusa nella classificazione di alcuni tumori.
Distribuzione anatomica
I tumori neuroendocrini sono stati tradizionalmente classificati in base alla sede anatomica della loro origine. I NET possono manifestarsi in diverse parti del corpo, ma sono più comuni nell'intestino, nel pancreas e nei polmoni. Le cellule di questi tumori provengono dalle ghiandole endocrine e sono sparse in tutto il corpo, in particolare le cellule di Kulchitsky nel tratto intestinale e nel sistema polmonare.
I tumori neuroendocrini includono alcuni tumori del tratto digerente e tumori delle cellule delle isole pancreatiche.
Sintomi e diagnosi
I sintomi dei NET possono variare a seconda dell'origine del tumore e degli ormoni che secerne. Ad esempio, un tumore di Kassler nell'intestino può causare arrossamento del collo, dolore addominale e malattie polmonari. I tumori neuroendocrini del pancreas possono causare feci grasse o bassi livelli di zucchero nel sangue. Molti tumori potrebbero essere già diffusi al momento della diagnosi e spesso gli esami sono accompagnati da test per i marcatori tumorali, come la cromatina A e l'enolasi neurone specifica, per agevolare la diagnosi iniziale.
Metodi di trattamento
Per il trattamento dei NET è necessario considerare molteplici fattori, tra cui la localizzazione del tumore, l'invasività, la secrezione ormonale e le metastasi. I trattamenti possono comprendere intervento chirurgico, radioterapia e chemioterapia, volti a eliminare la malattia o ad alleviarne i sintomi. L'osservazione può essere un'opzione praticabile per i tumori neuroendocrini di basso grado non funzionali. Se il tumore è localmente avanzato o ha metastatizzato ma cresce lentamente, di solito si preferisce la palliazione dei sintomi rispetto all'intervento chirurgico immediato.
Nella gestione dei tumori neuroendocrini, oltre al trattamento dei singoli tipi di tumore, non si può ignorare lo screening per le malattie genetiche. Questi tumori possono manifestarsi in alcune sindromi familiari, come la neoplasia endocrina multipla (MEN) e la malattia di Von Hippel-Lindau (VHL). Il monitoraggio regolare e l'intervento precoce sono passaggi fondamentali per prevenire e curare i tumori neuroendocrini.
In che modo il funzionamento del sistema neuroendocrino influenza la nostra salute e la nostra vita? È degno di ulteriore comprensione e attenzione nella nostra vita quotidiana?
