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La minaccia nascosta dell'ignoranza: perché dovresti conoscere la miosite intracorporea (IBM)
Negli anziani, la miosite intramuscolare del corpo (IBM) è la malattia muscolare infiammatoria più comune. La malattia è caratterizzata da debolezza muscolare lentamente progressiva e atrofia muscolare, che colpisce principalmente i muscoli prossimali e distali delle braccia e delle gambe, in particolare i flessori delle dita e gli estensori del ginocchio. Sebbene la condizione sia rara, con un’incidenza che varia da 1 a 71 per milione di persone, viene ancora spesso diagnosticata erroneamente come altre malattie, lasciando molti pazienti con un pesante fardello nella ricerca di un trattamento adeguato.
I sintomi della miosite intramuscolare del corpo di solito compaiono gradualmente in modo asimmetrico, soprattutto nelle fasi iniziali, il che può facilmente portare alla caduta del paziente.
IBM e la miopatia ereditaria (hIBM) vengono spesso confusi. La "M" in IBM si riferisce a "miosite" e la "M" in hIBM si riferisce a "miopatia". Ciò significa che nell’IBM esistono due processi paralleli: uno è autoimmune e l’altro è degenerativo. I muscoli vengono invasi dalle cellule immunitarie e si infiammano. I cambiamenti degenerativi nelle fibre muscolari si manifestano come deposizione anomala di proteine e formazione di vescicole.
Sintomi ed effetti
I pazienti IBM in genere sperimentano una debolezza muscolare lentamente progressiva e progressiva. I primi sintomi comuni includono cadute frequenti, difficoltà a salire le scale e destrezza limitata delle dita. Alcuni pazienti potrebbero non essere in grado di mantenere le attività di base della vita quotidiana e alla fine devono fare affidamento su dispositivi di assistenza per la mobilità. Sebbene l’IBM non riduca significativamente l’aspettativa di vita, rimane il rischio di morte correlata alla malnutrizione o all’insufficienza respiratoria. Man mano che la condizione peggiora, molti pazienti sperimentano limitazioni significative nel movimento entro 5-10 anni.
La causa esatta della malattia non è chiara e alcuni studi suggeriscono che l'IBM potrebbe essere collegata a una malattia virale o autoimmune non identificata.
Cause e teorie
Al momento non esiste una spiegazione definitiva per la causa dell'IBM, ma sono state proposte due teorie principali. La prima ipotesi è che una risposta infiammatoria causata da un fattore scatenante sconosciuto possa essere la causa primaria, con cambiamenti degenerativi nelle fibre muscolari un risultato secondario. La seconda opinione è che l'IBM sia in realtà una malattia degenerativa legata all'età e che l'accumulo di proteine anomale sia strettamente correlato all'invecchiamento delle fibre muscolari.
Diagnosi e diagnosi differenziale
La diagnosi dell'IBM si basa solitamente su biopsie muscolari e esami del sangue per controllare i livelli di creatina chinasi (CK). Spesso si verificano diagnosi errate precoci, soprattutto quando l'IBM viene scambiata per polimiosite. Quando trattamenti come gli steroidi falliscono, può essere fatta un’ulteriore diagnosi di IBM.
Gestione del trattamento e cure di supporto
A partire dal 2019, non esistono trattamenti efficaci che possano rallentare o arrestare il progresso di IBM. La stragrande maggioranza della gestione è costituita da cure di supporto, focalizzate sulla prevenzione delle cadute e sul miglioramento della qualità della vita del paziente. Inoltre, si raccomanda la terapia fisica per assistere i pazienti nello sviluppo di programmi di esercizi a casa appropriati e di allenamento per la mobilità.
Impatto sociale e culturale
Nei media l'attenzione sulla miosite intramuscolare sta gradualmente aumentando. Ad esempio, al musicista Peter Fretton è stata diagnosticata la malattia nel 2019, il che ha attirato maggiore attenzione sulla malattia. Nel film "Padre Stu", anche il protagonista è un prete disabile e il background del suo personaggio riguarda questa malattia rara.
Conclusione
Sia nella comunità medica che nella società in generale, la comprensione della miosite intramuscolare deve ancora essere rafforzata. La malattia si nasconde nell'ombra della malattia e chi ne soffre spesso soffre di incomprensioni e abbandono. Perché non prestiamo sufficiente attenzione a questa minaccia nascosta? Dovremmo rivalutare lo status e l’importanza di questa malattia nella sanità pubblica?
