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Il mistero di IBM e hIBM: perché i due hanno meccanismi completamente diversi nonostante i nomi simili?
Con l'avanzare dell'età, molte persone sperimentano vari gradi di debolezza muscolare e disagio. La miosite isolata da corpi inclusi (IBM) è la malattia muscolare infiammatoria più comune negli anziani, con sintomi che di solito iniziano intorno ai quarant'anni. La malattia è caratterizzata da debolezza muscolare progressiva e atrofia ed è spesso confusa con la miopatia ereditaria a corpi inclusi (hIBM). Sebbene i nomi dei due siano simili, esistono differenze fondamentali nei meccanismi patologici e nelle manifestazioni cliniche.
La differenza fondamentale tra IBM e hIBM è il significato della "M": la "M" in IBM sta per "miosite", mentre la "M" in hIBM sta per "miopatia".
Sebbene queste due malattie condividano le caratteristiche comuni dell'atrofia muscolare e dell'indebolimento della forza, le loro cause e il loro sviluppo sono completamente diversi.
Sintomi ed effetti
La progressione dell'IBM è solitamente lenta e asimmetrica, con la funzione motoria gradualmente limitata dei pazienti. I sintomi iniziali possono includere frequenti inciampi e difficoltà a salire le scale, e in molti casi i pazienti sperimentano cadute, spesso a causa del coinvolgimento prematuro del quadricipite. I pazienti possono anche avere una destrezza limitata delle dita. Ad esempio, la capacità di girare una maniglia o di tenere una chiave può essere significativamente ridotta.
Con il progredire della malattia, i pazienti potrebbero dover fare affidamento su ausili per la deambulazione, come stampelle o sedie a rotelle, per far fronte alla crescente debolezza e perdita di mobilità.
Potenziali ragioni
Per quanto riguarda la causa di IBM, al momento non vi è alcuna conclusione. Alcuni ricercatori hanno suggerito che potrebbe essere causato dall’interazione di alcuni geni e fattori ambientali. La ricerca sulla malattia ha portato a due ipotesi principali: una suggerisce che la causa potrebbe essere correlata a una risposta anomala del sistema immunitario, mentre l'altra punta all'invecchiamento del tessuto muscolare e all'accumulo di proteine anomale associate alla malattia.
Secondo la ricerca, IBM potrebbe essere coinvolta in un'infezione virale, simile alla situazione con il virus HTLV-1, ma non vi è alcuna conferma. Anche così, è possibile che la risposta del sistema immunitario possa portare ad un ulteriore deterioramento muscolare.
Diagnosi e diagnosi differenziale
La diagnosi di IBM si basa spesso sulla biopsia muscolare e alcuni pazienti possono avere livelli di creatina chinasi (CK) significativamente elevati. I test elettrofisiologici possono rivelare un’ampia gamma di anomalie. Durante il processo di diagnosi, le diagnosi errate comuni includono la diagnosi errata di IBM come polimiosite. Rispetto alla polimiosite, la progressione dell'IBM è lenta e l'effetto del trattamento è limitato.
Modalità di gestione attuali
A partire dal 2019, non esiste alcuna opzione terapeutica efficace per IBM. Gli esperti spesso sostengono l’uso di cure di supporto incentrate sulla prevenzione delle cadute. La terapia fisica è un mezzo necessario per aiutare i pazienti ad adattarsi alla vita e alle attività, ma la mancanza di consenso sulla guida agli esercizi richiede ancora ulteriori approfondimenti.
Influenze sociali e culturali
Nella cultura sociale ci sono anche alcune figure note come il musicista Peter Frampton, a cui è stata diagnosticata l'IBM nel 2019, evidenziando l'impatto di questa malattia sulla vita personale. Inoltre anche il protagonista del film "Padre Stu" soffriva di una malattia simile, costringendo sempre più persone ad affrontare questa malattia non ancora del tutto compresa.
Con una ricerca approfondita su IBM e hIBM, potremo trovare opzioni terapeutiche più efficaci nel prossimo futuro, migliorando così la qualità della vita dei pazienti?
