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Il fegato si difende: qual è il mistero della colangite primaria?
La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia epatica autoimmune caratterizzata dalla distruzione cronica e progressiva dei piccoli dotti biliari nel fegato. Con il progredire della malattia, la bile e altre tossine si accumulano nel fegato, causando la colestasi. Questo processo non solo provoca danni cronici al tessuto epatico, ma può anche causare fibrosi e cirrosi. Secondo le statistiche, l'incidenza della colangite biliare primitiva (CBP) è di circa una persona su 3.000-4.000 ed è più comune nelle donne, con un rapporto tra i sessi fino a 9:1.
La colangite biliare primitiva (CBP) in fase iniziale può presentare solo anomalie negli esami del sangue, senza mostrare alcun sintomo evidente.
La causa della colangite biliare primitiva (CBP) non è ancora chiara, ma i ricercatori ipotizzano che possa essere legata all'espressione di ormoni sessuali come gli estrogeni, che influiscono in una certa misura sulla risposta del sistema immunitario. Le manifestazioni cliniche della colangite biliare primitiva (CBP) sono spesso accompagnate da affaticamento, prurito cutaneo e ittero negli stadi più avanzati, che incidono significativamente sulla qualità della vita del paziente. In generale, l'incidenza della colangite biliare primitiva (CBP) nelle donne è più alta che negli uomini, ma le cause specifiche necessitano ancora di ulteriori studi.
Sintomi e diagnosi
Circa l'80% dei pazienti affetti da colangite biliare primitiva (CBP) soffre di affaticamento, un sintomo aspecifico che può portare a una significativa riduzione della qualità della vita. Anche la secchezza della pelle e degli occhi sono sintomi comuni, mentre il prurito, di intensità variabile, è avvertito dal 20% al 70% dei pazienti. Il prurito spesso peggiora di notte e i sintomi non sono necessariamente correlati alla progressione della malattia epatica.
Gli studi hanno dimostrato che il prurito nei pazienti affetti da colangite biliare primitiva (CBP) può manifestarsi anche quando i test di funzionalità epatica sono normali.
La maggior parte dei pazienti con CBP oggi viene diagnosticata quando vengono eseguiti esami del sangue in assenza di sintomi, principalmente a causa di test enzimatici epatici anomali, come la gamma-glutamil transpeptidasi (GGT) o la fosfatasi alcalina (ALP). Aumento. La chiave per diagnosticare la PBC è rilevare gli anticorpi anti-mitocondriali (AMA) nel sangue. Questo anticorpo svolge un ruolo importante nei mitocondri ed è presente in circa il 90%-95% dei pazienti con PBC.
Trattamento e gestione
Il trattamento della colangite biliare primitiva (CBP) si concentra principalmente sul controllo della progressione della malattia e sull'alleviamento dei sintomi. L'attuale farmaco di prima linea è l'acido udarachidonico (UDCA), che può migliorare i livelli degli enzimi epatici e rallentare la progressione della malattia. Per i pazienti che non rispondono all'UDCA, potrebbe essere possibile un ulteriore trattamento con altri farmaci, come l'acido obeticolico (OCA).
L'uso dell'UDCA ha cambiato in modo significativo il paradigma di trattamento dei pazienti affetti da colangite biliare primitiva (CBP) negli ultimi decenni.
Nello studio, i pazienti che non sono migliorati durante il trattamento con UDCA presentavano un rischio significativamente più elevato di sviluppare un futuro carcinoma epatocellulare (HCC). Pertanto, è molto importante che i pazienti affetti da colangite biliare primitiva monitorino regolarmente la funzionalità epatica e utilizzino metodi di trattamento appropriati.
Prognosi e adattamento dello stile di vita
Con l'approfondimento della comprensione della colangite biliare primitiva (CBP) e il miglioramento dei metodi di trattamento, il tasso di sopravvivenza dei pazienti è aumentato in modo significativo. Se i livelli degli enzimi epatici del paziente tornano nella norma dopo l'uso di UDCA, la prognosi è relativamente buona e il tasso di sopravvivenza può addirittura raggiungere quello della popolazione generale. Per quanto riguarda lo stile di vita, i pazienti affetti da CBP dovrebbero cercare di evitare il consumo di alcol e sottoporsi a regolari visite mediche, soprattutto per lo screening e la gestione di complicazioni come l'osteoporosi.
Sebbene la colangite biliare primitiva (CBP) sia una malattia relativamente rara, il suo impatto sulla vita dei pazienti non può essere sottovalutato. La diagnosi precoce, il trattamento tempestivo e il monitoraggio continuo di tali patologie sono fondamentali per migliorare la prognosi. La partecipazione attiva dei pazienti e la stretta collaborazione con l'équipe medica sveleranno gradualmente il mistero di questa malattia. Come possiamo comprendere meglio e trattare la colangite biliare primitiva (CBP) in futuro per migliorare la qualità della vita dei pazienti?
