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Il meraviglioso mondo del cancro midollare della tiroide: perché nausea e diarrea possono essere segnali di allarme"
Il cancro midollare della tiroide (MTC) è un tumore che origina dalle cellule parafollicolari della ghiandola tiroidea, che producono l'importante ormone calcitonina. Secondo le statistiche, il cancro midollare della tiroide è il terzo tipo più comune di cancro alla tiroide, rappresentando solo il 3% di tutti i casi di cancro alla tiroide. Il cancro midollare della tiroide è stato studiato in dettaglio dal 1959. Circa il 25% dei casi ha una base ereditaria, causata principalmente da mutazioni nel proto-oncogene RET.
Quando il cancro midollare della tiroide si manifesta da solo, si parla di cancro midollare della tiroide sporadico.
Il cancro midollare della tiroide è comune nei pazienti con tumori endocrini multipli "tipo 2A" e "tipo 2B". Quando è causato da un gene ereditario e non sono presenti altri tumori endocrini, si chiama cancro midollare familiare della tiroide.
Sintomi e segni
Il principale sintomo clinico dell'MTC è la diarrea; occasionalmente i pazienti avvertiranno vampate di calore. Questi due sintomi sono più evidenti soprattutto in caso di metastasi epatiche e talvolta possono essere il primo segno della malattia.
Le vampate sono indistinguibili dalla sindrome carcinoide. Rossore, diarrea e prurito nell'MTC sono tutti causati da livelli elevati del prodotto del gene della calcitonina.
Al contrario, il rossore e la diarrea osservati nella sindrome da caronide sono causati da un aumento della serotonina. Il cancro midollare della tiroide può anche causare noduli tiroidei e ingrossamento dei linfonodi cervicali e può diffondersi ai linfonodi del collo, ai linfonodi centrali del torace, al fegato, ai polmoni e alle ossa, sebbene la diffusione alla pelle o al cervello sia relativamente rara.
Genetica
Il proto-oncogene RET è situato sul cromosoma 10 e le mutazioni portano a un'espressione anormale della proteina tirosina chinasi del recettore. Questo gene è fondamentale per la regolazione della crescita e dello sviluppo cellulare e le sue mutazioni germinali sono responsabili di quasi tutti i casi di cancro midollare familiare della tiroide.
Il cancro midollare della tiroide familiare (MEN2) rappresenta circa il 25% di tutti i tumori midollare della tiroide. E il 75% dei casi sono MTC "sporadici" senza storia familiare evidente.
Diagnosi
Il cancro midollare della tiroide viene diagnosticato principalmente mediante agoaspirato delle lesioni tiroidee. Al microscopio si può osservare l'iperplasia della matrice amiloide e delle cellule parafollicolari. Una recente revisione sistematica che analizza l’accuratezza diagnostica della calcitonina basale e stimolata ha mostrato che questi test hanno un’elevata precisione ma sono a rischio di bias a causa di difetti di progettazione. Nel complesso, il valore dei test di routine della calcitonina nel carcinoma midollare della tiroide rimane incerto.
Modalità di trattamento
La chirurgia e la radioterapia sono i principali trattamenti per il cancro midollare della tiroide. I livelli plasmatici di mesotropina devono essere controllati prima dell'intervento chirurgico per valutare la presenza di feocromocitoma, poiché il 25% dei pazienti con carcinoma midollare della tiroide ha una storia genetica di sindrome MEN2A.
La tiroidectomia totale e la dissezione bilaterale del collo sono trattamenti standard per il cancro midollare della tiroide.
Nel trattamento, la radioterapia a fasci esterni è raccomandata per i pazienti ad alto rischio per prevenire recidive regionali anche dopo una gestione chirurgica ottimale. Gli studi dimostrano che i pazienti che ricevono radioterapia hanno un migliore controllo della malattia rispetto ai controlli.
Prognosi
Secondo diverse fonti, il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni per il cancro midollare della tiroide è di circa l'80%-86%, mentre il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 75%. Naturalmente, i tassi di sopravvivenza nelle diverse fasi variano notevolmente e il tasso di sopravvivenza a 5 anni nella prima fase può raggiungere il 100%. Inoltre, la prognosi è correlata alle variazioni dei livelli di calcitonina dopo l'intervento chirurgico. Alcuni studi hanno dimostrato che il tempo di raddoppio della calcitonina (CDT) è un indicatore importante per prevedere il tasso di sopravvivenza del cancro midollare della tiroide.
Durante la diagnosi di cancro midollare della tiroide, i pazienti possono avvertire sintomi come nausea e diarrea, che possono essere importanti avvertimenti inviati loro dal loro organismo. Come possiamo rispondere correttamente a questi segnali in una fase precoce e quale impatto avrà sulla prognosi del paziente?
