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多発性動脈炎が皮膚に奇妙な紫色の斑点や隆起を引き起こす仕組みをご存知ですか?
結節性多発性動脈炎 (PAN) は、主に中太の平滑筋動脈に影響を与える全身性の壊死性血管炎です。これには通常、腎臓や他の内臓の動脈が含まれますが、通常、肺の血液循環には影響しません。注目すべきことに、この疾患は B 型肝炎ウイルスまたは C 型肝炎ウイルスの感染と関連している場合があります。多発性動脈炎は乳児にも発生する可能性があり、その希少性により診断と治療が困難になります。
治療しない場合、5 年生存率はわずか 13% ですが、治療すると 80% まで増加する可能性があります。
症状と症状
多発性動脈炎は、ほぼすべての臓器系に影響を与える可能性があるため、さまざまな症状を示します。主な症状は、皮膚、心臓、腎臓、神経系などの影響を受ける臓器への虚血性損傷によるものです。
皮膚の症状
皮膚の変化は、発疹、腫れ、壊死性潰瘍、皮下結節として現れることがあります。多くの患者は、触知可能な紫斑病および網状紫斑病を発症します。
神経系
神経系の損傷は、しびれ、痛み、灼熱感、脱力感などの感覚変化を引き起こす可能性があり、多くの場合、多発性動脈炎で最も一般的な神経学的症状である多発性神経炎として現れます。
腎臓
腎臓の損傷は一般的であり、最終的には部分的な腎臓の壊死を引き起こす可能性があります。腎動脈の病変は高血圧を引き起こす可能性があり、症例の約 3 分の 1 で発生します。多発性動脈炎の患者のほぼすべてが腎不全を患っています。
心臓血管系
心臓の動脈の損傷は、心臓発作、心不全、心膜炎などの症状を引き起こす可能性があります。
消化器系
腸系は、腸間膜動脈の損傷による腹痛、腸間膜虚血、腸穿孔を引き起こす可能性があります。
筋骨格系
この症状では、筋肉痛や関節痛もよく見られます。
原因と診断
多発性動脈炎の原因はまだ不明です。一部の症例は慢性 B 型肝炎ウイルスに関連していますが、多発性動脈炎患者の約 30% が慢性 B 型肝炎を患っています。
診断は多くの場合、患者の臨床症状と、白血球数の上昇を示す全血球計算 (CBC) や赤血球沈降速度 (ESR) の上昇などのいくつかの臨床検査に依存します。 診断を受けるためには、患者は 1990 年の米国リウマチ学会 (ACR) の 3 つの基準を満たす必要があります。
治療と予後
治療には主に、フルクロチペントやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬が含まれます。場合によっては、メトトレキサートまたはレボフッ素による補助療法も使用される場合があります。
治療を受けた患者の 90% は寛解または治癒を達成しますが、多発性動脈炎を治療しないと致命的になることがよくあります。
疫学
多発性動脈炎は子供よりも成人に多く見られ、女性よりも男性に多く見られます。40 ～ 60 歳の年齢層でより一般的です。多発性動脈炎の患者数は、B 型肝炎感染症の患者数よりも多くなります。
文化的な影響
1956 年のアメリカ映画『ラージャー ザン ライフ』では、登場人物が多発性動脈炎と診断され、激しい胸痛を経験した後、コルチゾンで治療を受けます。
多発性動脈炎はまれで致命的な病気である可能性があるため、多くの人がその原因と影響について混乱しています。私たちはこの隠れた危険な病気に対処するのに十分な知識を持っていますか?
